【读片时间】第1677期：第四脑室中枢神经细胞瘤
男，25岁，头痛数月。
图A〜D分别为T1WI、T2WI及轴位、矢状位T1WI增强扫描。第四脑室区顶部见一大小约 0.5cm×O.8cm的异常信号区，T1WI呈稍低信号，T2WI不均匀高信号。增强后病灶不均匀中度强化。病灶后缘界限清晰，与小脑蚓部之间被残留的第四脑室分开，病灶前缘与脑桥背面分界不清。脑室系统稍扩大。
病变定位于第四脑室顶部，与脑桥相连。理由：①矢状位显示病变紧贴脑桥背面；②病变与小脑之间有脑脊液分界。病灶较局限，有明显不均性强化，需考虑的疾病有如下几种。
1.室管膜瘤第四脑室最好发的肿瘤，10〜15岁及40〜50岁为两个发病高峰年龄，以前者为多。儿童患者囊变、钙化及出血几率较大，增强后明显不均性强化。成人患者囊变、钙化和出血较少，病灶信号多均匀，强化明显。本例为成年患者，病灶较小，无明显坏死、囊变，强化明显，故应首先考虑。
2.脉络丛乳头状瘤成年人常见于第四脑室，儿童好发于侧脑室的三角区。其最大的影像特点是位置与形态。病灶常位于扩大的脑室内，与正常脉络丛相连，周围有脑脊液包绕。肿瘤常呈结节状，边缘多为颗粒状或凹凸不平状。瘤内密度或信号整体上虽均匀，但仍可分辨出颗粒样密度或信号。此外，由于肿瘤分泌脑脊液异常增多，病灶较小时也会出现脑积水。本例与上述特点不符合。
3.髓母细胞瘤来源于小脑蚓部后髓帆，残留的第四脑室位于肿瘤前方。而本例病灶与小脑之间有环行脑积液分隔，明显不是来源于小脑，可除外此病。
4.脑干星形细胞瘤因本例病灶与脑干的分界不清，似起源于脑桥背侧，突向第四脑室。位于脑干的星形细胞瘤一般为弥漫性生长，境界不清，瘤周水肿明显，多为轻至中度强化。当脑干星形细胞瘤向脑干外生长，并以外生为主时，与本例表现可类似。
影像诊断：第四脑室占位，考虑室管膜瘤可能大；脑干星形细胞瘤不除外。
手术所见：枕下后正中入路，暴露肿瘤，大小约0.6cm×l.0cm，色泽红润，肿瘤腹侧与脑桥粘连，钝性分离粘连面，全切肿瘤。
病理诊断：中枢神经细胞瘤。免疫病理：Syn、GFAP阳性，Ki-67阳性率10%，S-100阴性。
中枢神经细胞瘤是一种少见的良性肿瘤，好发于年轻成人（ 平均25〜30岁）。WHO 2000年分类将之从脑肿瘤分类中独立出来，为神经上皮性肿瘤，其主要成分为神经元和胶质细胞。典型的中枢神经细胞瘤在影像上有一定的特异性，病变绝大部分发生在侧脑室前2/3,尤其是孟氏孔附近，极少部分发生在脑实质和第四脑室。在孟氏孔附近的病变常有钙化和囊变，可阻塞孟氏孔引起脑积水，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，病灶一般不累及邻近的脑实质，有时可见流空的血管，增强后肿瘤中度强化。侧脑室的中枢神经细胞瘤应与下列肿瘤相鉴别：①侧脑室脑膜瘤，好发于侧脑室三角区，钙化囊变少，增强后明显均匀强化；②侧脑室室管膜瘤，好发于儿童侧脑室三角区，常跨壁生长，这与中枢神经细胞瘤不同；③侧脑室脉络丛乳头状瘤，好发于侧脑室三角区，常有颗粒状改变和脑积水等典型的表现，增强后强化更明显。
复习文献，发生侧脑室的中枢神经细胞瘤往往有较典型的影像表现，诊断一般不难。但是发生在侧脑室以外的中枢神经细胞瘤的影像学缺乏特征性，如本例，诊断主要依靠病理。回顾性分析，本例影像诊断为室管膜瘤还是有些勉强：如病灶位于第四脑室顶部，而非室管膜瘤常见起源部位——第四脑室前下壁；实性部分为不均匀较高信号，与室管膜瘤实性部分T2WI上常为较均匀的等或稍高信号不符合。