颅内原发性淋巴瘤的影像诊断与鉴别

文章来源：影像时间

概述

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL) 是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，70%PCNSL 为 B 细胞起源，少数为 T 细胞型淋巴瘤, 形态及病理特征与弥漫大 B 细胞淋巴瘤 (diffuse large B．cell lymphoma，DLBCL) 相似，WHO 中枢神经系统肿瘤新的分类方法将其归为Ⅲ～Ⅳ级。

原发性颅内淋巴瘤（PCNSL）是指仅中枢神经系统发现恶性淋巴瘤存在，发病率低，发病机制不清。因其好发部位以及肿瘤「嗜血管」的特征，多数学者认为其组织来源可能为脑组织血管、脑膜血管外膜周细胞；与免疫功能关系密切。近年来，随着器官移植等免疫抑制的使用增多、AIDS 患者的增多，多发原发性脑淋巴瘤（MPCNSLS）发病率增高。

组织学上，肿瘤细胞相对均匀一致，有侵袭性特征，可坏死。

临床特征

原发性中枢神经系统淋巴瘤占颅内肿瘤的 1%，近年发病率增加，可能与器官移植等情况使用免疫抑制剂及艾滋病的发病率增多有关。

多数原发性中枢神经系统淋巴瘤位置较深，多中心起源及弥漫浸润周围脑组织，手术难以完全切除肿瘤，且易引起神经功能障碍，对脑深部的淋巴瘤患者多倾向局部放疗加全身化疗，经正规放化疗后肿瘤病灶可缩小或消失，但易复发。

影像学表现

部位：深部灰质和白质；脑表面亦可见

密度和信号：肿块在 CT 上呈高密度；T1WI 呈低/等信号，T2WI 呈高/等信号

边缘：边缘锐利，呈圆形或椭圆形

水肿：轻至中度

脑室炎：病变易累及室管膜、脑膜

囊变：极罕见

出血：极罕见

钙化：少见

强化：明显均匀强化

多发：常见

case1：男，47 岁

胼胝体膝部占位，T1WI，T2WI 呈等高信号，信号尚均匀 DWI 高信号，ADC 值减低；增强可见明显均匀强化，冠状位示「蝴蝶征」，矢状位见「尖角征」，边界清晰；周围见斑片状水肿。MRS 显示脂质峰（Lip）升高，呈双峰改变。

诊断：胼胝体膝部弥漫大 B 淋巴瘤

case2：男，55 岁

T1WI 等稍低信号，T2WI 等稍高信号，DWI 高信号，ADC 值减低，增强可见明显较均匀强化，血脑屏障破坏所致；病灶周围见水肿信号影。

诊断：左侧顶叶弥漫大 B 淋巴瘤

case3：Case 3 男，47 岁

右侧额叶区占位，T1WI 呈等稍高信号，T2WI 等低信号，DWI 示病灶周围稍高信号，中央低信号，ADC 值中央明显减低，考虑出血（黄色箭头所示），较罕见。增强边缘呈明显强化，中央无强化。MRS 脂质峰（Lip）明显升高，呈双峰样改变。

诊断：右侧额顶叶区弥漫大 B 性淋巴瘤

病理基础及 MRI 特征

原发性中枢神经系统淋巴瘤好发于大脑半球、胼胝体、丘脑及基底节区，发生其他部位少见。肿瘤细胞排列紧密，细胞间质水分少，T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，DWI 为高信号，ADC 图为稍低信号。

肿瘤细胞以血管为中心呈「袖套」状生长，血管壁受侵蚀，血脑屏障破坏；肿瘤血管无明显的内皮细胞增生，缺乏新生血管生成，是一种乏血管肿瘤。原发性中枢神经系统淋巴瘤增强扫描有明显强化，与血脑屏障破坏，对比剂渗到血管外的组织细胞间隙中，引起病变组织强化有关。肿瘤单发或多发，呈局灶或弥漫型分布。肿瘤大多数呈结节状、团块状及不规则条片状，并表现为特征性的「尖角征」、「脐凹征」。

  • 「尖角征」是肿瘤强化在某一个层面呈尖角样突出。

  • 「脐凹征」为团块状或结节状肿瘤强化边缘出现脐凹样或勒痕样缺损，考虑为肿瘤在生长过程中遇到较大的血管阻挡或肿瘤各部分生长速度不均引起。

  • 累及胼胝体的肿瘤可呈「蝴蝶」状且无明显坏死，边界清晰。肿瘤出现囊变、坏死多见于免疫功能低下患者。

鉴别诊断

多发原发性中枢神经系统淋巴瘤（multiple primary central nervous system lymphomas，MPCNSLs）具有较特异性的 MRI 表现，但仍需与其他颅内多发病变进行鉴别：

  • 多发转移瘤：转移瘤一般都有脑外原发肿瘤病史，散在多发，大小不均，好发于大脑中动脉供血范围皮髓交界区, 瘤周水肿及占位效应更明显，呈典型的「小结节大水肿」。

  • 多发性恶性胶质瘤：形态多不规则，多数有分叶，呈浸润性快速增长，因此境界较淋巴瘤不清，瘤周水肿及占位效应较淋巴瘤更明显，囊变、坏死及出血较多见。MRI 增强后呈环状边缘强化或不规则强化，但不及淋巴瘤明显。

  • 病毒性脑炎: 病毒性脑炎呈弥漫性分布，T2WI 呈弥漫脑回样信号，增强后无明显强化或仅有轻度线样强化，而淋巴瘤无 T2WI 脑回样信号，增强后显著强化。

  • 多发脑结核：好发于灰白质交界区及基底节区，病灶小于淋巴瘤，未成熟的结核结节呈长 T1 长 T2 信号改变，灶周水肿较淋巴瘤明显，结节性强化；成熟的结核结节中心呈低信号，外周呈高信号，呈典型的「靶征」，灶周水肿较轻，结节状或环形强化；颅外其他结核感染征象有助于鉴别诊断。

小结

依据影像学资料并结合临床特征，对颅内原发淋巴瘤具有一定诊断价值的特殊表现，如下：

  1. 大多位于脑实质深部、靠近中线或脑表面，80% 幕上,80% 单发；

  2. 尽管形态不一，但多为圆形或椭圆形；

  3. 多均匀、明显强化；水肿明显

  4. 脑室周围的病变常侵犯室管膜；

  5. 「尖角征」、「脐凹征」、「握拳」「蝴蝶征」；Lip 峰升高；

  6. 脑血管造影可显示淋巴瘤乏血管特征；

  7. 对全脑放疗、化疗敏感；

  8. 有自行消退的表现，认为可能与病人自身免疫功能改变有关。

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