原创︱消化道手术后,医生需要警惕韦尼克脑病!(下)

几天,我们一起聊了韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy ,WE)的病因、损伤机制和临床表现,请点击链接《原创︱消化道手术后,医生需要警惕韦尼克脑病!(上)》。今天,我们一起来谈谈WE的诊断、治疗和预后。

图(1):Carl Wernicke(1848.5.15~1905.6.15)

WE由Carl  Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人,特点为急性起始的疾病,以精神障碍眼肌麻痹共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害,主要累及了脑室和灰质。


一、临床表现

1、有长期酗酒、严重营养不良、妊娠剧吐等病史。

2、临床表现:精神障碍、眼肌麻痹及共济失调(三联征)。

3、实验室检查:维生素B1血浓度低于99.7nmol/l;血丙酮酸升高;血转酮醇酶活性减低。

4、核磁共振成像(MRI):典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影,见下图(2)。而且乳头体萎缩被认为是急性WE特征性神经病理异常(硫胺缺乏的特殊标志乳头体容积明显缩小)。

【注:MRI对WE诊断的敏感性为53%,特异性为93% 】

图(2):图①及②→MRI平扫,双侧丘脑、第三脑室旁,导水管周围对称性长T1、长T2信号。图③及④→MRI增强,上述病灶明显强化。图⑤→4个月后复查,FLAIR像,病灶明显缩小。及⑥→6个月后复查,FLAIR像,病灶基本消失。

4、前庭功能试验异常,脑电图异常。

5、CT 扫描:不能提供特殊发现,阳性率较低。

鉴别诊断:

多系统萎缩;lKorsakoff综合症;酒精性痴呆;脑桥中央髓鞘破坏;多发性硬化症。


二、治疗

WE一旦确诊,应立即使用VitB1治疗,VitB1能有效防止疾病进展,逆转无结构变化的脑损伤。对于怀疑WE的患者,可以给予诊断性治疗:给予VitB1治疗后眼球活动异常等改善,即可确诊。

急性期患者需住院治疗,持续数天静脉内应用50~100 mg 的VitB1,并注意平衡饮食。

注意事项:

1、在未补给足量VitB1前,静脉输入葡萄糖会进一步加重三羧酸循环障碍,从而使病情加重,导致患者昏迷甚至死亡。

2、慢性酒精中毒患者胃肠吸收不良,口服或肌注VitB1作用不大,应立即静脉滴注VitB1 100mg,持续2周或至患者能进食为止。

3、慢性酒中毒所致的韦尼克脑病患者可伴镁缺乏,应补镁。

4、VitB1注射时偶见过敏反应,个别可发生过敏性休克。

5、VitB1溶液应现配现用,以免遇热失效。


三、预后

1、及时治疗的患者可完全恢复,WE病死率为10%~20%。

2、患者如果出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。

3、WE存在着不可逆的神经病理变化:部分WE患者可残存眼球震颤或共济失调症状。

【病例分享】

女性患者,62 岁,胃癌根治术后发生胃排空障碍,禁食水、胃肠减压、深静脉营养长达一月余。渐进性出现精神症状,主要表现:不能完全正确的回答提问的问题,答非所问,反应迟钝、定向力障碍、情感障碍,摸空征及双手震颤,有眼部症状:眼震及同向凝视障碍。

继续发展为抑郁、恐惧交替,谵妄、烦燥不安、意识模糊、嗜睡。明确诊断:WE。通过及时补充维生素 B1,同时肠内营养,患者临床症状、体征很快改善,未出现明显后遗症。

韦尼克病眼麻痹,

精神障碍、失共济。

酗酒禁食是诱因,

预防、治疗补B1。

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