少见病38：大咯血，干燥综合征，刚果红，染出肺淀粉样变
常记溪亭日暮，沉醉不知归路。
孙丹雄
破诗
对酒当歌，干燥几何？
肺部病变，刚果红了！
我们肺活检的时候，往往只记得查结核、肿瘤，殊不知会错过很多疾病。
支气管肺淀粉样变（pulmonary amyloidosis），或许不少见，特别是有干燥综合征的患者，因影像学表现不典型，要注意行刚果红染色。
01 正常人单位
下面所有单位都是正常人单位！
比如白细胞为9 x 10e9/L，我就写9，不知道为什么很多神经病要把它说成9千，或者9万，不把化验单的数据转换一下就浑身难受
。
化验单写的血小板20 x 10e9/L，我就写20，不知道为什么很多神经病要把它说成20万
，化验单写的20非要读成20万，或者2万，也不知道哪里学来的转换方式。20 x 10e9/L，应该是2个亿/L，为什么不读两亿？
化验单写的血红蛋白90g/L，非要转换一下说什么9克，不知道要搞什么灰机。
白蛋白默认g/L，电解质默认mmol/L，氧分压默认mmHg，肌酐默认umol/L，等等。
歪蕊固德
02
病例介绍
老年女性，既往干燥综合征15余年，未治疗（很佛系）。突然咯血1公斤，伴呼吸困难。
第二天中度发热（我觉得是吸收热），止血治疗仍然间断咯血。
第三天查血红蛋白由102下降至76，血小板由128下降至80，白蛋白28.6，血钾3.19，PT19.9秒。
CT：左下肺团块状阴影。
下面是3月前的CT，病灶的生长速度挺快啊！
支气管动脉CTA：约第7胸椎水平降主动脉内侧壁发出一支血管，其分出一支肋间动脉，另一支走行至右肺门。
03 治疗
垂体后叶注射液（3 ml，静脉点滴或静脉泵入，共5次）。哎，垂体后叶注射液3 ml，什么鬼？我自己写论文，反复修改到吐血，为什么别人写论文，垂体后叶注射液3 ml就不用修改？3ml是多少单位垂体后叶素？
酚磺乙胺（15 ml，1次/d，静脉点滴，共4 d）。酚磺乙胺15 ml，具体是多少剂量？
矛头蝮蛇血凝酶（2单位，2次/d，静脉注射，共4 d）。
头孢哌酮‐他唑巴坦（2.25 g/次，2 次/d，静脉点滴，共 4 d）抗感染。个人觉得发热是吸收热，但是入院时怀疑肺部感染，这样用抗生素也无可厚非。
泮托拉唑纳（40 mg，1 次/d，静脉点滴，共 4 d）抑酸。咯血病人为什么要用泮托拉唑？
氯化钾补钾对症治疗。
咯血量逐渐减少。
欧耶！
然而，过两天再次咯血500ml，肿么办？
支气管动脉栓塞术，咯血终于真正的好转。
继续给予酚磺乙胺（2 g，1次/d，静脉点滴，共8 d）止血、头孢哌酮‐他唑巴坦（2 g，2次/d，静脉点滴，共22 d）、左氧氟沙星（0.4 g，1 次/d，静脉点滴，共 18 d）抗感染。哎，又是头孢+左氧，不知道要搞什么灰机。看来头孢、左氧是夫妻俩，非常的恩爱，没有了对方就是弱鸡一支，毫无战斗力。
04 支气管镜
下面这个怎么描述？
左上叶后段支气管黏膜可见少许污秽色色素沉着，开口可见一腺体萎缩。抱歉，腺体萎缩木有看到。
左下叶后基底段一亚支内可见新鲜出血，吸引干净后远端可见一暗红色血块完全阻塞。
05
派特CT提示肺结核。
行肺穿刺活检，左下肺活检组织病理显示，肺组织结构消失，大量炎性细胞浸润，大量均质红染无结构物质沉积，高度可疑淀粉样物质沉积。
刚果红染色显示左下肺组织间质内见团块状粉染无定形物沉积，符合淀粉样物质沉积。
诊断：干燥综合征继发支气管肺淀粉样变伴咯血。
Reference：干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例（A case of pulmonary amyloidosis with Sjögren′s syndrome），中华内科杂志 2020 年5月。
06
干燥综合征累及肺可表现为气道异常、间质性肺炎和淋巴增生性疾病，还可表现为肺淀粉样变、非淋巴瘤、肺栓塞和肺动脉高压等。
非淋巴瘤是什么鬼？回去看摘要，原来是肺淋巴瘤。
哎，我发表论文的时候，反复修改到吐血啊
。
人非圣贤，孰能无过！
我也不是圣贤啊，我发表论文的时候，没有明显错误的地方，能不能通融一下，写论文会死人的！
07
淀粉样变是自身蛋白错误折叠并以原纤维的形式沉积于组织器官的细胞外，导致重要器官功能障碍，最终导致死亡的一种异质性疾病。
不要怕，就算是没有疾病，我们最终都要死亡的，只有地球安然无恙！
In this short life, we will lose everyting finally！
人生苦短，再长也不会长到哪里去！
大胆的去追求你的梦想！
08 影像学
肺淀粉样变分为3种形式：气管支气管淀粉样变、结节性实质淀粉样变、弥漫性实质淀粉样变（肺泡‐间隔）。
CT表现多样，有结节、胸膜增厚、胸腔积液、支气管扩张、气管、支气管增厚、淋巴结肿大伴钙化、肺囊肿等。
下面这个CT，相对有点特异性。
09
杨柳岸，晓风残月。
视频
就喜欢这种简、单无厘头的搞笑！人生就是这么无厘头！
我要便宜的！