乳腺派杰氏病

患者老年女性，主因乳头疼痛2月入院。

查体：乳头破溃，可见似湿疹样变，乳晕区未见明显异常。

二维可见乳头导管内可见簇状细密的点状强回声

乳头区血流信号丰富

PW：可检出低阻动脉血流信号

病理回报：（乳头）结合免疫组化支持Paget（派杰氏）病。

免疫组化结果：CK7（ ）、E-cadherin（ ）、P40（ ）、P63（-）。

乳腺派杰氏病又称乳头乳晕湿疹样癌

是一种少见的特殊类型的乳腺癌，约占所有乳腺癌的0.5%-5.0%由英国外科病理学家JamesPaget于1874年首次报道WHO(2003年)对乳腺Paget病的定义是乳头的鳞状上皮内出现恶性腺上皮细胞，并与乳腺深处导管内癌相关，通常累及一条以上的输乳管及若干节段导管，伴或不伴有浸润成分。

好发于50-60岁绝经后女性，亦可发生于男性;多为单侧发病，以乳头乳晕湿疹样改变为特征常伴发乳腺导管原位癌或浸润性导管癌。

临床表现

单侧乳头皮肤发红、瘙痒、小丘疹、微痛，继而出现皮肤的变粗、增厚（细胞浸润皮肤，引起淋巴管阻塞 扩张、水肿及纤维组织形成）渗液、结痂或乳头乳晕区皮肤糜烂。部分可见乳头血性溢液。

病程长者可出现乳头内陷、溃疡甚至脱落消失。

部分伴乳腺癌患者可扪及肿块或区域淋巴结肿大

病理

Paget病分为乳房及乳外Paget病，该患者表现为乳头Paget病。

Paget病起源于潜在的乳腺癌，通过输乳管迁移至乳头和乳晕表面的上皮。乳房Paget病最常与原位或者侵袭性乳腺导管癌相关。有罕见的病例报道乳房Paget病没有潜在的乳腺癌。可能起源于Toker细胞(大约10%具有正常组织学表现的乳头上皮中可发现这种细胞）。

乳外Paget病少见，常发生于60~80岁的女性外阴，肛周部位次之。起病隐匿，瘙痒常为主要的症状，皮损表现为湿疹样界清斑块。需要重视的是乳外Paget病也可能代表远处恶性肿瘤的表皮转移，因此乳外Paget病患者必须检查潜在的恶性肿瘤。

病理特点

1、乳头表皮内有散在、成巢或呈腺管样结构的派杰细胞。

·2、该细胞体积大，圆形或椭圆形，与周围表皮细胞分界清楚，胞浆淡染或空亮，黏液染色常阳性。胞核大，核仁明显，核分裂易见。

·3、病变早期派杰细胞主要位于表皮基底层及棘细胞层，而后可达表皮浅层，表皮基底膜完整，不浸润真皮，但可扩展到乳晕区表皮内。

·4派杰细胞c-erbB-2阳性。

5、继发于其深面的导管内癌的乳头派杰病，预后极好。

6、全乳腺连续大切片研究证实，全部乳头派杰病的乳头下导管和/或乳腺深部导管均有癌灶存在，并可追踪观察到乳腺实质的癌沿乳腺导管及乳头下导管向乳头表皮内蔓延的连续改变。

7、伴发浸润性癌的乳头派杰病预后较差，应归属于相应的浸润性癌类型，并注明伴乳头派杰病。

乳头Paget病镜下特点：

上图显示乳头病变（黄色→）与导管内癌（绿色→）移行区

上图显示乳头表皮内散在分布的派杰细胞

上图显示派杰细胞呈巢状分布于乳头表皮内，不侵犯真皮

上图显示派杰细胞呈腺样结构分布于乳头表皮内，不侵犯真皮

超声改变

1、乳头回声减低不均，局部血流丰富 ，伴或不伴乳晕区域皮肤增厚，

2、微钙化：乳头内、乳晕内和乳晕附近延导管走行分布

3、合并导管内癌或浸润性导管癌

4、腋窝淋巴结可出现转移

鉴别诊断

乳头湿疹:常为双侧，多见于哺乳期女性，按湿疹治疗可好转，无癌性浸润及转移