万万没想到——风湿病会导致肺间质纤维化！
导语
很多患者常常认为风湿性疾病就是关节痛、关节肿、关节变形，其实，风湿病囊括了多种疾病，其中弥漫性结缔组织疾病（diffuse connective tissue disease，CTD）就属于风湿性疾病中的一大类，这类疾病包括系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（pss）、系统性红斑狼疮（SLE）、混合结缔组织疾病（MCTD）以及系统性血管炎等多种疾病，因肺部拥有较多的血管、结缔组织，常常成为重要的攻击对象，导致肺部发生纤维化。
目前的研究发现，在各类结缔组织疾病中，发生肺间质纤维化的风险虽然各不相同，但整体而言，结缔组织病相关肺间质纤维化（CTD-ILD）发生率都达到了30%以上，并有逐年上升的趋势。因此，需要重视风湿病导致的肺间质纤维化！！！
结缔组织疾病相关的肺间质纤维化有哪些症状？
1.多数起步隐匿，早期没有明显症状。
2.呼吸困难是最常见的症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病的进展呈进行性加重，严重时出现发绀等缺氧及呼吸衰竭的表现。
3.咳嗽：多为刺激性、持续性干咳，无痰或少痰，少量患者有咯血、胸闷、胸痛表现，当合并感染时痰量会增加，甚至出现黄脓痰。
4.常合并全身的症状，如发热、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干、雷诺现象等。
CTD-ILD的预后如何？
肺间质纤维化目前认为是结缔组织疾病主要的死亡原因，根据患者肺间质纤维化的程度、类型的不同，预后同样是不同的。其中有一部分肺间质病变发展十分迅速，病情快速进展，肺功能严重受损，患者短期内就会出现严重的呼吸困难，甚至在吸氧状态都无法满足患者的需氧，让患者产生严重的“窒息”感，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，患者随时命悬一线。
因此，我们建议尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微受损的患者，通过针对结缔组织疾病的激素联合免疫抑制治疗和针对肺间质纤维化的抗纤维化治疗，达到有效阻止肺间质纤维化进展，最大程度地保护患者的肺功能。
如果怀疑自己患有CTD-ILD，怎么发现它？
1.相关临床症状：根据相关症状进行判断。
2.相关的体征：爆裂音或Velcro啰音、杵状指等。
3.影像学的评价：胸部高分辨 CT（HRCT）较胸部 X 线片及普通CT 更能细致的显示肺实质的微细结构，有助于发现结缔组织疾病患者中无症状隐匿起病的早期肺间质纤维化。
4.肺功能检查：包括反映肺通气、容量及弥散功能的指标，比如：肺总量（TLC）、肺活量（VC）、残气量（RV）、肺顺应性、第一秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）、一氧化碳弥散量（DLCO）。
CTD-ILD患者的长期管理？
1.风湿免疫科医生定期随访，患者遵医嘱用药，控制结缔组织疾病处于长期的稳定状态。
2.尽早进行肺康复训练。
3.存在明显缺氧的患者，长期的家庭氧疗特别的重要。
4.病情稳定期适当运动：避免高强度运动或缺氧条件的旅行（如高原、飞行）。
5.预防感染/疫苗接种，基于肺间质纤维化患者的免疫缺陷和免疫抑制，要强化预防感染，定期进行流感疫苗、肺炎疫苗及其他灭活疫苗的接种。
6.戒烟：吸烟不仅与肺间质纤维化发生具有一定的相关性，也与部分结缔组织疾病发病及病情活动相关。
7.加强自己对本病的认识，树立对生活及治疗的信心，积极配合诊治，在“战略上藐视疾病，在战术上重视疾病”。