【读片时间】第1757期：左大腿滑膜肉瘤
女，57岁。左大腿肿块伴疼痛3个月，局部皮肤均无红肿和发热。
图A〜D分别为MR冠状T1WI脂肪抑制序列（STIR）、轴位增强T1WI冠状脂肪抑制增强T1WI图像。左侧股骨后外侧肌群间隙内可见片状、境界不清的等低T1信号肿块，大小约4cm×16cm。肿块上界达股骨粗隆下方，下界达股骨中段平面。STIR上肿块呈明显梭形不均匀高信号，其内见低信号细分隔。增强后肿块明显不均匀强化，以环形强化为主，伴不规则分隔样强化，境界欠清晰，对肌肉呈浸润改变。相邻肌间脂肪间隙存在。左股骨骨皮质完整，未见骨质破坏及骨膜反应，股骨髓腔内未见异常信号影。
本例病灶有如下特点：①病变部位在大腿外侧的深部肌间隙内；②长梭形，有囊变、不规则分隔，实性部分呈明显强化；③边界呈浸润性改变；④邻近骨质无异常。本例为中老年女性患者，无局部红肿及发热症状，病灶亦相对较局限，故可除外感染性病变。在肿瘤性病变中，首先考虑间叶源性的恶性肿瘤，但须除外常见的肌血管瘤和神经鞘瘤。
1.肌肉内血管瘤位于横纹肌内或间隙内呈弥漫、浸润生长的血管瘤，以20〜30岁最多见，少数为先天性。最常见于四肢，其次为面部及躯干。可局限于某一组或某一块肌肉内，有时可侵及肌腱。病程较长，一般无特殊临床症状。其形态不规则，境界多不清楚，类似恶性肿瘤改变。CT一般表现为不均匀等或稍高密度肿块，T1WI为等或稍高信号、T2WI为高信号。MRI对其内的纤维分隔、囊变、出血及小血管显示较为敏感，CT对其内伴发的钙化、静脉石检出较高。增强后小病灶常为较均匀强化，大病灶多为花边样、环样或条纹状不规则的明显强化。本例临床及影像有多处与之不符，故基本除外。
2.神经源性肿瘤包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，好发于头颈部、四肢及躯干的神经走行区。多呈隐匿性生长，病程较长。其中神经鞘瘤多有完整包膜，境界清晰，可呈实性和囊实性改变。有学者认为 “靶征”是其特征性的表现之一，即T2WI上中心稍低信号，周围高信号。增强后实性部分呈明显强化。恶性神经鞘瘤形态明显不规则，有侵袭性表现。
3.恶性纤维组织细胞瘤多见于50〜70岁中老年人。好发于肢体软组织，其次为躯干、腹膜后等部位，男性多于女性。临床上常有近期生长加速，突然增大等病史，肿块较大，呈侵袭性生长，可伴坏死、囊变等。增强为明显不均匀强化。
4.滑膜肉瘤青壮年多见。多见于关节附近，呈分叶状软组织肿块，可见钙化和相邻骨质的破坏。
5.纤维肉瘤好发于骨旁软组织内或骨内。发生于骨旁软组织的纤维肉瘤以软组织肿块为主，信号与恶性纤维组织细胞瘤类似，可呈不均匀或厚环状强化，骨质破坏范围明显小于软组织肿块，呈较彻底的溶骨性破坏，破坏区边缘无骨质增生硬化，少有骨膜反应。
影像诊断：左大腿恶性纤维组织细胞瘤可能，恶性神经源性肿瘤待除外。
手术所见：切开皮肤、皮下，显露股外侧肌，其内见4.3cm×3.8cm×17.5cm肿块，无明显包膜，边界较清，切除肿块时破裂，分次取出鱼肉样组织，彻底切除肿块，间断缝合切口。
病理诊断：左大腿滑膜肉瘤。
滑膜肉瘤由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤，约占全部软组织肿瘤的10%，恶性程度较高，一般认为起源于关节的滑膜、滑囊或发生于腱鞘。好发于年轻人（20〜40岁），男性居多（占60%），最常发生在四肢，一般发生在关节旁及其附近，下肢多见，常见的好发部位依次为膝、足、踝、 腕、肘，与腱鞘、滑囊及关节囊关系密切。
影像学上滑膜肉瘤表现为：肿瘤位置较深，多在关节旁，常与邻近骨骼相接触或对其破坏；边缘呈分叶状，信号不均，分隔、坏死、出血及钙化较常见，在T1WI、T2WI上呈高、等、低混杂信号，周围可有或无水肿；增强扫描肿瘤多表现为显著且不均匀强化。当看到具有上述临床和影像学特点的肿物时，应考虑滑膜肉瘤的可能，但值得注意的是有些较小的滑膜肉瘤信号相对均匀，边界清楚，可类似良性病变。
文献报道：发生在长骨旁软组织内的恶性纤维组织细胞瘤大多呈侵袭性生长，典型者呈环状或半环状包绕长骨骨干，此为其特点之一，本例与之不符；恶性纤维组织细胞瘤坏死囊变的概率较小，而滑膜肉瘤坏死囊变几率达65%左右，瘤内常出现“分隔征”，此征在本例影像分析时未考虑到。另外，对发生在关节附近的软组织肿块，鉴别诊断不能将滑膜肉瘤排除在外。