主动脉夹层的诊断和治疗
主动脉夹层是什么东东？
主动脉夹层(aortic dissection，AD)是由于主动脉内膜撕裂后，腔内血液从内膜破裂口进入主动脉中膜，而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离，造成真假两腔的严重心血管急、危、重症，又称主动脉壁内动脉瘤或主动脉分离、主动脉夹层血肿。
主动脉夹层起病急，进展快，是一种非常凶险的疾病，病死率极高，如未及时诊治，患者发病48 h内，病死率以每小时增加1%的速度增长，一周时达到70%，三个月可高达90%。
发病率男性高于女性，随着年龄增长而增加。女性预后不良，主要原因为症状不典型发现较晚。AD相关的最常见危险因素是高血压(65%~75%的患者发现有高血压并且控制不良)。
图1 主动脉解剖图
主动脉夹层如何分期与分型？
主动脉夹层根据时间可分为急性（≤14天）、亚急性（15~90天）和慢性（＞90天）。
针对AD的分型，目前临床上应用比较多的是Stanford（Stanford A和Stanford B)和DeBakey（DeBakey I，DeBakeyⅡ，DeBakeyⅢ）两种分型方法（图2），Stanford分型在临床实践中较为实用的，分型的依据为是否累及升主动脉，即Stanford A型：累及升主动脉的夹层；Stanford B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。
图2 主动脉夹层的分型
主动脉夹层有何临床表现与并发症？
胸痛是急性AD最常见的症状。
突然发生的严重胸痛和／或后背痛是最典型的表现，疼痛的突然发生最特异。
A型最常见的症状是前胸痛，B型最常见背痛和腹痛。A型AD出现任何形式的脉搏缺失达30％，B型AD为15％，少见下肢缺血。
AD临床表现和并发症见表1。
如何诊断主动脉夹层？
主动脉夹层属于急性主动脉综合征范畴，急性主动脉综合征系指累及主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，还包括主动脉壁内血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU）、医源性或创伤性主动脉夹层以及主动脉瘤破裂。
就诊断而言，2014年ESC新指南提出如下建议：
（1）对于所有疑似急性主动脉综合征患者，推荐根据患者病史、症状及临床检查评估其疾病验前概率（Ⅰ，B）；
（2）对于疑似急性主动脉综合征的患者，推荐根据其疾病验前概率，解读其实验室检查结果（Ⅱa，C）；
（3）在临床低度可能的主动脉夹层患者，D- 二聚体阴性可以认为排除夹层（Ⅱ a，B）。
（4）在临床中度可能的主动脉夹层患者，D- 二聚体阳性则应该考虑行进一步检查（Ⅱ a， B）；
（5）在临床高度可能的主动脉夹层患者，D- 二聚体检查无额外意义，不建议常规检查（Ⅲ，C）；D- 二聚体增加提示患主动脉夹层风险增加。
（6）推荐使用TTE 作为急性主动脉综合征影像学检查的首选方法（Ⅰ，C）；
（7）对于疑似急性主动脉综合征且病情不稳定的患者，推荐使用TOE 及CT 诊断（Ⅰ，C）；
（8）对于疑似急性主动脉综合征且病情稳定的患者，推荐CT、MRI（Ⅰ，C）及TOE（Ⅱa，C）检查；
（9）对于检查结果阴性但依然疑似急性主动脉综合征的患者，推荐使用CT 或MRI 再次检查（Ⅰ，C）；
（10）若患者急性主动脉综合征验前概率较低，可考虑胸片检查（Ⅱb，C）；
（11）对于已接受药物治疗的非复杂型B 型主动脉夹层，推荐治疗后早期再行CT 或MRI 检查（Ⅰ，C）。
诊断或排除主动脉夹层需结合患者的验前概率、实验室检查结果（表2）及影像学检查（表3）。
如何治疗主动脉夹层？
2014年ESC指南提供了急性主动脉夹层的诊疗流程图（图3），推荐A 型主动脉夹层主要采用手术治疗，B 型主动脉夹层主要推荐腔内治疗，具体如下：
（1）对于所有主动脉夹层患者，推荐使用药物缓解疼痛、控制血压（Ⅰ，C）；
（2）A 型主动脉夹层患者，推荐急诊手术（Ⅰ，B）；
（3）A 型主动脉夹层伴器官低灌注，推荐采用杂交手术方案（Ⅱa，B）；
（4）非复杂型B 型主动脉夹层，推荐优先考虑药物治疗（Ⅰ，C）；
（5）非复杂B 型主动脉夹层，也可考虑胸主动脉腔内修复术治疗（Ⅱa，B）；
（6）复杂B 型主动脉夹层，推荐胸主动脉腔内修复术治疗（Ⅰ，C）；
（7）复杂B 型主动脉夹层，也可考虑手术治疗（Ⅱb，C）。
（点击图片查看更清晰）
对于慢性主动脉夹层，指南建议：
（1）推荐采用CT 造影或MRI 确诊慢性主动脉夹层（Ⅰ，C）；
（2）为了尽快发现夹层并发症，早期应密切影像学监测（Ⅰ，C）；
（3）对于无症状的慢性升主动脉夹层患者，可考虑择期手术（Ⅱa，C）；
（4）慢性主动脉夹层患者，应控制其血压＜130 ／ 80 mm Hg（Ⅰ，C）；
（5）对于复杂B 型主动脉夹层（主动脉直径＞60mm，每年增长>10mm，严重缺血，再发疼痛），推荐手术治疗或胸主动脉腔内修复术（Ⅰ，C）。
2014ESC指南对主动脉夹层血压控制目标与2010ACCF/AHA 指南一致，建议应用静脉内β 受体阻滞剂，收缩压控制目标仍是100~120 mmHg。
不过2010 年ACCF/AHA 则更加具体，对心率控制目标和具体药物有明确描述“如果没有禁忌证，应给予静脉内β受体阻滞剂治疗，并逐步调整到≤ 60 次/ 分的目标心率。如果患者有使用β 受体阻滞剂的明确禁忌证，应采用非二氢吡啶类钙拮抗剂控制心率”。
延伸阅读：
超声心动图以其无创伤性、可重复性高、价格低廉及可移动至床旁等优点，已成为可疑主动脉夹层患者筛查的重要方法。通过超声心动图做出快速、准确的诊断，需要检查者具备扎实的基本功及专业知识。
早在1973年Nanda等就开始使用M型超声心动图诊断主动脉夹层，M型超声心动图较二维超声心动图有更高的时相分辨率，在显示主动脉内径扩张及内膜和中层分离方面有一定价值。当M型取样线通过撕裂内膜时，其两侧腔室在收缩期发生扩张者为真腔，另一腔则为假腔。目前M型超声心动图多与其它检查技术相结合，如通过记录内膜两侧的彩色M型运动曲线，可见内膜两侧血流颜色亮度不同，真腔中色泽鲜艳，假腔中则相对暗淡。当取样线通过入口或者再入口时，可观察到血流方向随心动周期而变化。
二维超声心动图发现主动脉内膜和中层分离，即主动脉腔内活动的线状或带状回声是主动脉夹层诊断的确切证据。此回声带将主动脉腔分为真、假两腔。在主动脉夹层诊断确立后，正常辨别真、假两腔非常重要。检查过程中，区别真假两腔可能有困难，尤其当整个主动脉均有撕裂或内膜将主动脉分为两个管径相似的管腔时尤为显著。此时多需要结合M型和多普勒超声心动图进一步判断。若能发现入口或再入口，可见内膜的连续性中断，其断端呈飘带样运动。
超声诊断要点：
主动脉腔内可见撕裂的内膜回声，将主动脉分为真腔和假腔；
主动脉呈瘤样扩张；
彩色多普勒显示真腔和假腔内血流方向相反。
典型图像：
图1 腹主动脉夹层动脉瘤，可见腹主动脉增宽，管腔内可见撕裂的内膜回声，将管腔分为真腔（TL）和假腔（FL）。通常真腔较小、假腔较大
图 2 短轴切面显示管腔内内膜回声，将管腔分为真腔和假腔，真腔的壁较厚、光滑、回声较强，假腔的壁较薄、不光滑、回声较弱
图 3 彩色多普勒显示真腔和假腔内血流颜色相反，真腔内颜色较亮，假腔内颜色较暗
真腔和假腔的鉴别：
M型超声显示撕裂内膜的活动曲线，收缩期扩张者为真腔，另一个为假腔；
二维超声于腔内示云雾状影或有附壁血栓者为假腔，回声清晰者为真腔；
彩色多普勒和频谱多普勒显示色彩鲜亮、血流速度快者为真腔，色彩暗淡、血流速度慢者为假腔。
夹层动脉瘤发病时绝大部分伴有血压明显增高，患者前胸撕裂样疼痛，难以忍受，常呈持续性，应与急性心肌梗死、心绞痛、肺动脉栓塞、急腹症等鉴别。
夹层动脉瘤有很大的破裂风险，一旦确诊通常需急诊手术治疗。夹层动脉瘤的诊断中首先要确诊有无夹层，其次寻找破裂口也很重要，这方面增强 CT 和 MRI 比超声更有优势。
资料参考引自：2014年ESC主动脉疾病诊治指南、超声时间