SLE与ATM

患者女，15岁，主因“四肢无力1天,呼吸困难10小时余。”病例特点：1、青少年女性 2、急性起病，1天前无明显诱因出现双下肢无力，伴麻木，尚能行走，后逐渐加重，出现四肢无力，呼吸困难，排尿困难。3、既往系统性红斑狼疮半月，平素服用“硫酸羟氯喹,来氟米特，强的松”治疗。4、查体：T：36.4℃，P：74次/分，R:30次/分。神志清楚，言语流利。贫血貌,双肺呼吸音弱。肌张力减弱，双侧膝腱反射、跟腱反射，肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射未引出，左上肢肌力Ⅲ级，右上肢肌力Ⅰ级，双下肢肌力0级。双侧Babinski征未引出。

脑脊液常规生化正常，C反应蛋白1.98mg/dl。血红蛋白测定73g/L，血小板计数354*10~9/L。免疫球蛋白G17g/L，补体C30.58g/L，补体C40.11g/L。甲状腺球蛋白抗体6.25IU/ml。余免疫检查未做，因刚查不久（为SLE活动期）。颅脑MRI未见异常。脊髓MRI如下：

诊断为SLE相关性急性脊髓炎，给以丙球、激素、免疫抑制剂及鞘内给药患者生命体征稳定，上肢肌力好转。

本病发生率低，对于神经内科医生来说是重要的鉴别诊断疾病，需提高对其认识。

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SLE并发神经系统的表现占25-95%，主要表现为头痛，认知障碍，精神症状，癫痫。1-2%的病人并发急性横贯性脊髓炎(ATM)，但也有以ATM起病的SLE。大多数的患者在诊断为SLE5年内并发ATM。SLE并发的急性脊髓炎，属于长节段，累及颈部较多。NMO也具有上述特点，并且可与SLE、ADEM、白塞病合并发生。NMO发生率为5/百万人口，而NMO合并SLE为1/500万。关于SLE合并NMO病理生理机制现在仍不清楚，遗憾的是本患者尚未检测NMO抗体和AQP4，这是有些临床医生尚未注意的问题。SLE的所致的ATM发病机制尚不清楚，最有可能的过程是免疫复合物介导的血管炎或血栓形成导致缺血性脊髓病变或抗磷脂抗体对脊髓磷脂产生交叉反应。患者的预后与受累的节段有关，超过4个节段大多数存在不同程度的残疾。SLE合并ATM治疗，认为激素联合免疫抑制剂效果较单药好。ATM的预后，三分之一完全恢复，三分之一部分恢复，三分之一严重致残，ATM预后与出现超急性期症状，ANA阳性，结缔组织病引起者有关，提示预后不良。本患者还需进一步随访观察。

Acute longitudinal myelitis as the first presentation in child with systemic lupus erythematosus.J Pediatr Neurosci. 2013 May-Aug; 8(2): 150–153.