Burkitt淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤是淋巴滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞淋巴瘤。BL有3种临床类型：一是非洲人（地方性）BL;二是散发性（非地方性）BL;三是HIV感染者发生的BL,这3种BL的组织学改变相同，但在某些临床表现、基因型和病毒学特征等方面有所不同。EB病毒潜伏感染与非洲的地方性BL的发病密切相关。
BL占B细胞淋巴瘤的0.8%，多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于淋巴结外的器官和组织，流行性BL常表现为颌面部巨大肿块，以及腹腔脏器的受累，特别是肾、卵巢和肾上腺等散发性BL常表现为腹腔内巨大占位性病变，常累及回盲部和肠系膜，也可表现为颌面部巨大肿块，骨髓和外周血累及者少见。BL虽属高侵袭性肿瘤，但对大剂量、短疗程的化疗反应好，多数儿童和年轻患者可治愈，但年长患者多预后不良。
BL的组织学特点是中等大小、形态一致的淋巴细胞弥漫型性增生及浸润，瘤细胞呈粘附性排列，因细胞胞质收缩而呈铺路石或镶嵌样排列。瘤细胞核为圆形，核染色质呈丛状或散在分布，可见数个小的嗜碱性核仁。细胞胞质强嗜碱性，可见胞质内脂质空泡。高分裂指数和高凋亡是该肿瘤的特征性表现。瘤细胞间散在分布着吞噬有核碎片的巨噬细胞，而形成所谓“星空”图像。核分裂象多见。少数病例还可见上皮样细胞肉芽肿改变。
白血病阶段可见于有瘤块的患者，但有极少数病例（主要是男性）只出现外周血和骨髓受累的急性白血病。
瘤细胞表达成熟B细胞分化抗原，如CD19、CD20和CD79ɑ,表达滤泡生发中心细胞标记BCL6和CD10等。表达表面免疫球蛋白IgM；表达单一Ig轻链蛋白。一般不表达BCL-2,也不表达TdT。Ki-67增殖指数几乎为100%。大多数BL都存在与第8号染色体上c-MYC基因有关的易位，最常见的是t(8;14),还可发生t(2;8)或t(8;22)。约10%的BL病例FISH检测不能检测到上述染色体易位。另一方面，MYC易位也并非BL特异性的，有研究表明，5%-10%的DLBCL存在MYC易位。在新版WHO分类中增列的形态学介于DLBCL和BL之间的B细胞淋巴瘤存在MYC易位，以及IGH/MYC融合的概率相对高。
几乎所有的地方性BL都存在EB病毒隐性感染，约25%的HIV相关BL和15%-20%的散发性BL也伴有EB病毒感染。分子生物学分析表明，在单一病例的所有肿瘤细胞有相同的重复EBV-DNA构型，提示EB病毒感染先于细胞的转化。EB病毒感染是地方性BL的直接病因。
BL需要与可出现“星空”现象的一些淋巴造血组织肿瘤相区别，包括DLBCL,急性淋巴母细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤，以及髓系肿瘤浸润等。
1.DLBCL,瘤细胞体积大，常可见2-3个较大的核仁，贴核膜排列。但有时与Burkitt淋巴瘤很难鉴别。免疫组化有时可有帮助，若瘤细胞表达BCL2,Ki67指数不超过80%，则支持弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断，但有时鉴别非常困难，需通过FISH检测MYC基因易位。
2.淋巴母细胞淋巴瘤。B淋巴母细胞淋巴瘤,儿童，男性多见。细胞一致，核不规则，染色质细致，核仁不明显，浆少，嗜碱性，分裂像多。免疫组化TdT+,CD10+,CD99+,CD34+，CD20-/+,Pax5+。T淋巴母细胞淋巴瘤，儿童和青年，男性多见，约占淋巴母细胞淋巴瘤的85-90%，好发于胸腺，免疫组化TdT+,CD10+,CD99+,CD34+,CD2+,CD3+。
3.与粒细胞肉瘤鉴别，后者多见于儿童，好发于眼眶和皮肤。瘤细胞胞质一般较丰富，嗜酸性，仔细观察可发现分化程度不同的粒细胞同时出现。免疫组化MPO阳性，CD15阳性。
4.11q异常的Burkitt淋巴瘤，具有Burkitt淋巴瘤形态学特征，遗传学上缺乏MYC基因改变，而以11q近端获得和末端丢失为特征，常表现为11q/q13-q23/q24获得或扩增，和余下部分（11q23/q24-qter）的丢失。
5.母细胞型套细胞淋巴瘤：瘤细胞类似于淋巴母细胞，核型不规则，染色质细，核分裂象多见（至少2-3个/HPF），免疫组化CD5、Sox11及cyclinD1阳性。
6.高级别B细胞淋巴瘤，伴有MYC和BCL2和（或）BCL6易位。呈弥漫型性病变，可见滤泡样区域或“星空现象”。肿瘤细胞大或中等大小，可以似弥漫大B细胞淋巴瘤的中心母细胞或免疫母细胞样，也可以兼具Burkitt淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤的瘤细胞特征，也可更为多形性、核不规则性。肿瘤细胞全表达B细胞标记。
7.高级别B细胞淋巴瘤，非特指。肿瘤细胞形态呈母细胞样。FISH：C-MYC-,BCL2-,BCL6-。
8.EB病毒阳性大B细胞淋巴瘤。主要见于50岁以上的患者，没有任何已知的免疫缺陷或原发淋巴瘤的病史。形态学分为多形性和大细胞淋巴瘤亚型，两种都包含了许多大的转化的细胞如免疫母细胞和HRS样的大细胞，显示大面积坏死。
9.浆母细胞淋巴瘤。增生的肿瘤细胞或类似免疫母细胞，或有更明显的浆细胞分化。常见核分裂象，有调亡小体和吞噬的巨噬细胞但不如弥漫大B细胞淋巴瘤显著。
10.BL还需要与其他的非造血组织来源的小细胞恶性肿瘤相区别，包括Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤，以及小细胞癌等，免疫组化染色有助彼此的区别。
散发性和地方性BL,具有高度侵袭性，但也具有潜在的可治愈性。骨髓和中枢神经系统受累，瘤块直径>10cm,乳酸脱氢酶血清水平高等都被认为是预后不良的指标，尤其见于散发性BL。
参考文献
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