弥漫性特发性骨肥厚（DISH病）

KEYPOINT

1. DISH病50岁以上患者发病率较高，男性多于女性；

2. DISH病与高龄、男性、肥胖、高血压和糖尿病等代谢性异常有关；

3. 目前尚无较为统一的临床诊断标准；

4. DISH病最常见的症状为背痛和脊柱晨僵，且DISH病患者创伤后发生骨折及脊髓损伤的风险较常人大大增加；

5. DISH病的治疗主要为对症治疗；

弥漫性特发性骨肥厚（Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH病），是韧带和附着点的进行性骨化和钙化，进而在脊柱前外侧形成多处骨桥为特征的一种全身性疾病，由Forestier 和 Rotes-Querol于1950年首次提出（因此也称Forestier 病），并由Resnick等人于上世纪70年代将其命名为弥漫性特发性骨肥厚（DISH病），今天就让我们通过几篇文献对其进行一个简单的认识和了解。

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流行病学

过去30年发表的流行病学数据显示DISH在发达国家更为常见，但这种情况可能是由于发达国家比发展中国家的群众更频繁的接触到影像学检查的结果。

  • Weinfeld等研究中发现50岁以上的患者DISH患病率男性为25%、女性为15%，并且随年龄增长发病率逐步增高。

  • 大量文献表明，性别与DISH患病率增加显著相关。男女比例高达7:1；并且随着年龄的增长，男女之间DISH患病率差异也呈现增长的趋势（如下图所示）。

图注：DISH病与高龄、男性、肥胖、高血压和糖尿病有关。

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病因

DISH病的确切病因和发病机制尚不明确，可能与多种因素相关，但目前较统一的是DISH病应被视为一种骨形成代谢性疾病。

  • DISH与肥胖、高腰臀围比、血脂异常、高血压、葡萄糖耐受不良、2型糖尿病、高尿酸血症、高胰岛素血症以及较高的生长激素和胰岛素样生长因子1 (IGF-1)水平相关。

  • 新生骨形成是其最重要的特征，因此许多研究人员提出了各种关于新生骨形成的假说，新生骨形成了从一个椎体到相邻椎体的骨桥，新生骨与上下椎体连续。

图注：DISH病与高龄、男性、肥胖、高血压和糖尿病有关。

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诊断

目前尚无较为统一的临床诊断标准，如下表所示，

  • Resnick等，于1976年提出的诊断标准为：至少四个相邻的椎体或前纵韧带的前外侧缘存在骨化；椎间隙高度正常；无小关节及骶髂关节受累。

  • Arlet等，于1985年提出的诊断标准将所需椎体数量减少到3个，即：下胸椎至少三个相邻的椎体或前纵韧带的前外侧缘存在骨化；椎间隙高度正常；可伴有骶髂关节周围韧带及髂腰韧带处的骨化，但不存在骶髂关节强直；

  • Utsinger等，于1985年进一步定义了DISH病的诊断标准：当观察到至少存在四个相邻椎体或前纵韧带的前外侧缘存在骨化并且椎间隙高度正常时可以确诊为DISH病；当观察到胸腰椎至少存在两个相邻椎体或前纵韧带的前外侧缘存在骨化、椎间隙高度正常，并且观察到最少两处左右对称的肌腱附着点处存在骨化时可以考虑患者疑似为DISH病。该诊断标准可以识别出更多患有DISH病和以后可能发展为DISH病的患者。

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临床表现

  • 许多DISH患者是无症状的，通常是因其他疾病在做影像学检查时偶然发现。

  • DISH病好发于脊柱，最常累计胸椎，并且右侧受累多于左侧，超过三分之二的患者表现为背痛和脊柱晨僵。近一半的患者可出现脊柱活动范围减少。

  • 当颈椎受累时，颈椎前方可有大量新生骨形成，造成气管及食管移位，从而导致患者出现吞咽困难和呼吸困难。

  • DISH病的特征性病变为椎体间新生骨桥的形成（如下图），从而造成脊柱强直，其导致的后果是脊柱骨折风险升高。强直性脊柱骨折的发生率是非强直性脊柱骨折的4倍，强直性脊柱在受到创伤后没有适当的能量耗散能力，使其更容易发生不稳定、移位骨折。在强直性脊柱中，过伸型(AOSpine-B3)和移位型(AOSpine-C)骨折是最常见的骨折类型，且伴随脊髓损伤的风险高达58%。不幸的是，有19%-41%的DISH病患者发生脊柱损伤后，由于强直性脊柱的形态学变化和骨桥的存在，可能会妨碍创伤性损伤的识别，导致诊断的延误，因此常规 X 光检查可能难以发现损伤，推荐使用CT和MRI来评估 DISH病患者的损伤。

图注：一名70岁男性DISH病患者的CT检查结果，图A为矢状面重建中清楚的显示了超过4个胸椎间新生骨桥的形成。图B为其三维重建的结果。

  • DISH病的表现不仅仅局限于脊柱，也常常累及椎体外关节，受累关节的特征为关节间隙狭窄、软骨下硬化和骨赘形成。这与骨性关节炎（OA）十分相似，但DISH病影响的关节较OA关节有更明显的骨肥厚改变，并且DISH病常常累及不常受OA影响的关节，如掌指关节、肘、肩和踝关节，并且DISH病关节主要骨化部位为关节周围肌腱附着点，而非关节本身。

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鉴别诊断

  • 1.强直性脊柱炎（AS）：DISH与AS的区别在于DISH往往没有骶髂关节受累及关节强直，DISH病患者起病时往往患者年龄较大，AS患者起病时往往见于较年轻的患者，DISH病患者椎间隙高度正常，大部分AS患者HLA-B27阳性。

  • 2.脊柱退行性病变：患者腰背部疼痛常伴放射痛及神经症状，骨赘形成较轻，累及节段多不连续，椎间隙变窄。

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治疗

由于对DISH病发病机制了解的缺乏，目前还无直接有效的干预治疗措施，文献只建议对症治疗。将目前DISH病建议的治疗干预措施总结如下：

  1. 减轻体重；

  2. 低脂肪和碳水化合物饮食；

  3. 关节保护的指导；

  4. 肌腱附着点的保护及局部皮质类固醇的应用；

  5. 局部应用非甾体抗炎药;

  6. 对症使用镇痛药及全身性非甾体类抗炎药；

  7. 关节周围术后预防异位骨化的形成；

  8. 颈椎DISH病导致的吞咽困难和呼吸困难通常建议使用非手术治疗，只在某些极端情况下才考虑手术切除，因手术切除虽可立即减轻对周围组织的机械压力，但术后复发的几率较大；

  9. 创伤性DISH病患者脊柱骨折的患者，如脊柱存在不稳定，需手术治疗，这会大大提高患者的生存机会。但在选择手术治疗时应牢记，插管过程可能会受到强直性颈椎的影响，应小心操作；后路稳定脊柱是目前首选的方法；骨折上下应至少固定三个阶段。

审稿：王庆德

供稿:   邵   哲

编辑：张振辉

参考文献

1. Mader R, Verlaan JJ, Buskila D. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: clinical features and pathogenic mechanisms. Nat Rev Rheumatol. 2013;9(12):741-750.

2. Kuperus JS, Mohamed Hoesein FAA, de Jong PA, Verlaan JJ. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: Etiology and clinical relevance. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2020;34(3):101527.

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