小脑扁桃体下疝畸形概述

简介:
1883年,Cleland最先发现1例菱脑畸形
1891年,Chiari最先报道这种畸形,并分为三型。
1894年,Arnold报道了1例病人,并详细作了描述。
1896年,Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告,将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。
1907年,Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。
1935年,Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者,此后引起了人们的注意。

名称:
  • Chiari畸形

  • Arnold-Chiari畸形

  • Arnold-Chiari malformation(英文全称)

  • ACM(英文缩写)

  • 小脑扁桃体下疝(中文名称)

要点:
1、颅颈交界区的解剖结构
2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断
3、Chiairi畸形的临床表现
4、Chiairi畸形的治疗
5、Chiairi畸形的围手术期护理
6、Chiairi畸形的案例分析
Chiari畸形的治疗:
手术原则:去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚,解除因疝出导致的硬膜压迫,重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学,并保持硬膜的密闭性。
五、治疗方法:
  • 治疗仍以手术为主,但也只能阻止或减缓其发展,不能治愈脊髓损害,故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压,恢复正常的脑脊液循环。

  • 因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式,但普遍认为手术治疗的适应证有:①有明显的神经症状和体征;②病情有进行性进展。

手术方式分为:
①后颅窝减压术(枕骨部分切除、C1~ C3椎板切除);
②先前路减压,再颅窝减压及枕颈植骨融合术;
③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术(选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行 );
④后颅窝减压及小脑扁桃体切除术(切除的程度与范围?);
⑤后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。
手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝膜性减压(包括硬膜敞开和硬膜扩大修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术。
手术的范围是从大到小:骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛网膜下腔探查、松解,硬膜原位缝合。
根据分型切除小脑扁桃体下舌:对于后方型下疝的小脑扁桃体,切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可;对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体,要彻底切除侧方及前方的扁桃体,以解除对延、颈髓的压迫。
具体手术方法的选择应依据具体病情而定。
六、术后疗效不佳的原因分析
1、术前枕颈部稳定性评估不足
常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类,但由于病情复杂,并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影响较大,目前对此类患者在治疗方法上尚存争议。
2、来自前方的压迫没有解除
CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫,如果未处理齿状突而先行PFD手术,将使小脑延髓进一步后移
3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小
目前通常减压范围在4 cm×5 cm左右,有利于维持后颅窝小脑及硬膜的支撑,避免后颅窝内容物的进一步下疝。
4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当
5、盲目对合并脑积水的CM进行减压
合并脑积水的患者,如果先行PFD,会使颅内压力   突然降低,有诱发脑疝的可能。较为稳妥的方法为:先行侧脑室穿刺引流,而后行PFD+硬膜修补术
6、单纯行脊髓空洞切开引流
单纯行空洞切开引流,由于没有解除脊髓空洞形成的动力学,使枕大池压>空洞内压>脊髓蛛网膜下腔(spinal subarachnoid space,SSAS)压没有逆转,虽然在早期会出现空洞缩小,但长期观察仍存在空洞
7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解
8、术中硬膜窦出血
由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现,在行“Y”字切开硬膜时,如果正中直行切口上缘偏上,会切开变异的硬膜窦,导致较多出血,并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连
9、术后粘连
显微镜下仔细分离蛛网膜粘连,止血应该彻底,并尽量避免血性液渗入蛛网膜下腔,切除小脑扁桃体时,尽量采用软膜下切除的方式,一边电凝一边用斜头吸引器吸出皮层下组织,无创缝合线缝合创口,以减少新鲜创面的外露
10、术后急性上呼吸道梗阻
术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻的可能,应该提高警惕,在床旁准备气管切开包以备不测
Chiair畸形的术前护理
  • 心理护理及健康教育

  • 防止突发脑疝的护理

  • 脊髓功能的评估

  • 加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染

  • 增加营养,提高手术耐受力

  • 防止病人受伤的护理

术后护理:
病情观察
术后予吸氧,心电监护,严密观察神志,瞳孔及生命体征的变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭,需特别注意呼吸情况,如有异常立即通知医生。此外,术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升,因此术后48小时内应严密观察原有症状及感觉变化。
卧位护理:
  • 为保持劲枕关节的稳定性,防止错位或脱位,在体位护理中要强调轴线翻身,确保颈部勿扭转,弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。

  • 由2名护士操作,其中1名护士一手扶患者头部,一手扶肩部,另1名一手扶患者背部,两人两手处于一条直线,同时用力行轴线翻身,并用手掌轻轻按摩患者肩胛部及尾骶部,以防止发生压疮,并为患者做屈膝屈肘等运动,仔细观察患者趾(指)部感觉活动,与术前比较神经功能恢复状况。

伤口及引流管护理:
保持伤口敷料干燥清洁,严密观察伤口情况。如发现敷料渗血多时应及时通知医生换药。如发现有脑脊液漏必须重新缝合切口,严防感染。保持引流管通畅,翻身时需防止管道受压,引流袋妥善放置,观察引流颜色性状,量约150-200ml/d,术后3天左右引流量逐渐减少,依情况拔管。
饮食护理:
  • 嘱患者进食营养丰富易消化的食物。

  • 为防止便秘,应多食高纤维素饮食。

  • 各种蔬菜水果,还可以饮用蜂蜜水。

功能锻炼:
  • 术后鼓励患者早期行功能锻炼,目的是为了观察神经功能恢复情况,减轻肌肉无力萎缩,促进血液循环,防止静脉血栓。

  • 术后第1天起即可进行功能锻炼,帮助患者行屈肘,伸肘,屈腕,抬腿等运动,每次约15min。

  • 术后10天左右如病情许可可进行行走训练。首先帮助患者带好颈托,然后逐步下床活动。

诊疗计划:
  • 入院完善常规检查:三大常规、生化、凝血功能、胸片及心电图等分析等了解全身情况,CT、MRI检查了解进一步了解病情。

  • 4-6个工作日内行手术治疗。

  • 术后每2-3日切口换药,予以止血、补液、神经营养等对症治疗,,如出现发热、切口感染等情况,予以抗生素治疗。如术后恢复良好,则术后1周左右切口拆线,并予出院。

  • 出院后按医嘱定期复查,如无特殊情况本次入院治疗费用控制在4万元左右。

术后予以万古霉素0.5静滴抗炎,以及止血、补液、护胃、化痰、激素、营养支持等对症支持治疗措施,术后注意生命体征变化。
术后可能出现并发症及其它风险:
1.术后迟发性出血,二次手术止血
2.偏瘫、截瘫,肢体活动障碍,大小便障碍,性功能影响等
3.感觉障碍、麻木,顽固性疼痛
4.临床症状不能改善,甚至加重
5. 切口感染、迁延不愈,脑脊液漏,颅内感染
6.术后脊髓水肿,脊髓休克
7.二次手术或进一步放化疗
8.高热、昏迷、水电解质紊乱、消化道出血、内分泌紊乱,危及生命
9.应激性溃疡,肺炎,下肢静脉血栓,泌尿系统感染,DIC,MODS等手术并发症
10. 其他难以预料的并发症
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