【心超笔记】（34）相同的起点，不同的终点—

导读

冠状动脉瘘是指冠状动脉主干或其分支与心腔或大血管之间存在的异常通路，是一种十分少见的心血管畸形。过去，冠状动脉造影是唯一的诊断金标准。近年来随着超声技术的不断发展和广泛应用，超声心动图可以明确绝大部分受累冠状动脉的起源、走行和瘘口位置、分流状况等，成为诊断冠状动脉瘘的首选检查方法。

编辑：爱心如歌 来源：好意心超平台

冠

状动脉从冠状动脉窦发出，行走于心脏表面，供给心脏各部分营养和能源，进行物质交换后，血液再经各级静脉汇入冠状静脉窦，最后注入右心房。如果说心脏是生命的发动机，那么行走于心脏表面、几乎环绕心脏一周滋养它的血管——冠状动脉，则是这台发动机的加油管。若这条加油管道发生了病变，冠状动脉主干或其分支与心腔或大血管之间存在异常通路，那么，冠状动脉内的血液不断地通过异常通道分流入心腔或大血管，则形成了冠状动脉瘘（coronary artery fistula）。

对于绝大多数冠状动脉瘘而言，起点都是一样的，但终点却截然不同。若瘘管分流小，患者可无任何症状；分流大时可引起充血性心力衰竭，甚至猝死。

由于冠状动脉瘘较为罕见，临床表现不典型，诊断医师对该病认识不足，检查者不够仔细等，加上冠状动脉瘘的瘘管走行迂曲，常规切面较难完整显示，容易造成漏误诊。本文将梳理和总结如何利用超声心动图快速准确地找出该病的起点和终点，让各种冠状动脉瘘现出真容。

一、发病机制及分型

冠状动脉瘘是指冠状动脉主干或其分支与心腔或大血管之间存在的异常通路，发病率约占先天性心脏病的0.2％~0.4％。多为独立畸形，也可与其它畸形合并存在。

冠状动脉瘘的发病机制可能是胚胎发育过程中，心肌中部分宽大的窦状间隙持续存在，使冠状动脉系统和心腔产生异常交通。冠状动脉瘘的形成，绝大多数属于先天性畸形，也可以是外伤、感染或医源性损伤所致。

冠状动脉瘘可发生于右冠状动脉或左冠状动脉，或者双侧冠状动脉，其中起源于右冠状动脉者多达50~60%，而瘘入右心系统者约占90%。与双侧冠状动脉瘘比较，单侧冠状动脉瘘占了绝对优势，多达90%。瘘口可为单个或多个，引流部位可为单个心腔，亦可为多个心腔。因此，对于绝大多数冠状动脉瘘而言，起点都是一样的，但终点却截然不同。从起点看，右冠状动脉多于左冠状动脉；从引流终点看，发生率依次为右心室、右心房、肺动脉、冠状静脉窦、左心房、左心室、下腔静脉等。

根据瘘管开口的位置，Sakarupare将冠状动脉瘘分为五型：I型，引流入右心房；Ⅱ型，引流入右心室；Ⅲ型，引流入肺动脉；Ⅳ型，引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。

二、超声心动图

冠状动脉瘘对血流动力学的影响取决于分流量的大小、引流的部位及有无合并其他畸形。瘘入右侧心腔可增加右心容量负荷和肺血流量，导致肺动脉高压；瘘入左侧心腔则可增加左心容量负荷，导致左心扩大和左心衰竭。大部分冠状动脉瘘血流经瘘管分流使得心肌血流灌注减少，产生相应区域心肌缺血表现。

由于超声很难显示冠状动脉的全貌，因此，超声判断冠状动脉瘘的病变冠状动脉、瘘入腔室以及寻找瘘口位置，往往要依赖于冠状动脉起源有无扩张、扩大心腔的位置等间接征象。冠状动脉瘘的分流血流由于到达终点的不同，也会出现不同的特点。除冠状动脉瘘入左心室分流发生在舒张期外，瘘入其他心腔或血管收缩期和舒张期均发生分流。

超声心动图可准确诊断绝大部分冠状动脉瘘，一般先采用二维超声心动图观察冠状动脉瘘的起点、走行和终点，用彩色多普勒追踪瘘管的血流走行和瘘口的血流状况。

1、冠状动脉-右房瘘 : 瘘管开口于右心房，包括引流入腔静脉、冠状静脉窦、左位上腔静脉。引流入右房的部位常为右房的前壁、房间隔的右房面及上腔静脉汇入处。瘘口处双期左向右分流，可导致右心容量负荷增加，右心扩大（图34-1，图34-2）。

图34-1：左冠状动脉-右房瘘，左冠状动脉主干开口处明显增宽，右冠状动脉内径正常

图34-2：左冠状动脉-右房瘘，CDFI显示血流经左冠状动脉瘘管分流进入右心房

2、冠状动脉-右室瘘 : 瘘管开口于右心室，此型最为常见，占40%。瘘口常位于右室瓣环处，三尖瓣前叶的根部，也可位于右室圆锥部及右室心尖部。瘘口处双期左向右分流，可导致右心容量负荷增加，右心扩大（图34-3—图34-5）。

图34-3：左冠状动脉-右室瘘，右冠状动脉缺如，心底短轴切面显示左冠状动脉主干明显增宽

图34-4：左冠状动脉-右室瘘，右冠状动脉缺如，非选择性冠状动脉造影显示右冠状动脉缺如，左冠状动脉粗大扭曲并瘘入右心室

图34-5：心尖五腔心切面CDFI显示增宽的左冠状动脉瘘入右心室瓣环处

3、冠状动脉-肺动脉瘘 : 多为右冠状动脉的细小分支瘘入主肺动脉，二维超声不易发现，彩色多普勒可以在主肺动脉内探及异常分流血流束，多见于肺动脉近心端的前壁，从而帮助诊断。左冠状动脉-肺动脉瘘较为少见（图34-6，图34-7）。

图34-6：左冠状动脉-肺动脉瘘，心底短轴切面显示左冠状动脉主干增宽

图34-7：左冠状动脉-肺动脉瘘，心底短轴切面CDFI显示肺动脉主干外侧壁连续性分流血流信号（红色）

4、冠状动脉-左房瘘：瘘管开口于左心房，包括引流入肺静脉。瘘口常位于房间隔的左房侧及左房前壁。右冠状动脉-左房瘘行程较长，局部易形成冠状动脉瘤，大动脉短轴切面可见瘘管向左走行，沿左侧房室沟进入左房。左冠状动脉-左房瘘较为少见，走行于左侧房室沟，常可在左房内探及扩张的冠脉动脉横断面的圆形回声。

笔者曾经诊断一例左冠状动脉同时瘘入左房和右房，表现为左房左室扩大，而右心不扩大。后经冠脉造影和手术证实，术中见房间隔左房侧一个瘘口，房间隔右房侧三个瘘口（图34-8—图34-12）。