脑淀粉样血管病影像学特点

脑淀粉样血管病的特征性神经影像学改变包括脑微出血（CMBs）、脑白质高信号（WMH）、扩大的血管周围间隙［EPVS，亦称扩大的Virchow-Robin间隙（dVRS）］和皮质表面含铁血黄素沉积；此外，全脑皮质萎缩（GCA）和颞叶内侧萎缩亦是脑小血管病和神经变性病的影像学特征。皮质下微梗死（CMIs）是新近发现的脑小血管病特征性影像学改变，并认为可以用于评价脑淀粉样血管病的严重程度。

1. 脑微出血  主要是由颅内血管壁损伤，含铁血黄素外渗沉积于血管周围所致，特征性影像学表现为T2*梯度回波序列（T2*GRE）或磁敏感加权成像（SWI）呈圆形或类圆形低信号影，直径2-5mm、有时达10mm。脑微出血最常见于颞顶叶皮质，可导致患者执行功能减退、信息处理速度减慢、简易智能状态检查量表（MMSE）评分减少，对注意力、视空间能力、记忆力、额叶执行功能等认知域的损害有一定预测价值。AGES-Reykjavik研究（Age，Gene/EnvironmentSusceptibility-ReykjavikStudy）显示，脑微出血灶≥3个即可影响患者记忆力和信息处理速度。

2. 脑白质高信号  脑白质高信号与Aβ沉积引起的脑组织低灌注、血-脑屏障破坏和皮质下微梗死有关。影像学表现为T1WI等或低信号、T2*GRE或SWI高信号，常见于脑室周围。脑白质高信号体积增加与社会和自我认知、注意力、记忆力下降等认知功能障碍有关，尤其对注意力以及执行功能的影响更为显著。脑白质高信号与多个认知域功能障碍相关，其主要包括智力（Fisher Z=-0.100，95%CI：-0.190--0.040）、记忆力（Fisher Z=-0.080，95%CI：-0.130--0.060）、信息处理速度（Fisher Z=-0.110，95%CI：-0.170--0.070）、注意力以及执行功能（FisherZ=-0.110，95%CI：-0.160--0.070）、感知和（或）构造（FisherZ=-0.150，95%CI：-0.210--0.070），其机制可能是通过影响皮质-皮质下白质纤维环路联系，特别是胆碱能和单胺能系统而引起认知功能障碍。

3. 扩大的血管周围间隙  扩大的血管周围间隙的形成与Aβ清除障碍有关，好发于半卵圆中心。11C-匹兹堡复合物B（11C-PIB）PET研究显示，脑淀粉样血管病患者大脑皮质Aβ总负荷较高，且与半卵圆中心扩大的血管周围间隙严重程度相关。影像学表现为T2WI等脑脊液信号的半卵圆中心血管周围间隙，直径≤3mm，呈线形、圆形或卵圆形。血管周围间隙与多个认知域有关，包括命名、编码、排序、执行功能等，尤其与信息处理速度和执行功能相关。

4. 皮质表面含铁血黄素沉积  皮质表面含铁血黄素沉积是血液分解产物在大脑皮质表面的残留物，与脑淀粉样血管病相关炎症和蛛网膜下隙出血有关。Wilson等发现，蛛网膜下隙出血多伴皮质表面含铁血黄素沉积，应严格控制血压。影像学表现为T2*GRE或SWI呈大脑皮质表面线样低信号，T1WI和FLAIR成像亦呈低信号。皮质表面含铁血黄素沉积的常见部位是额叶，相较于无皮质表面含铁血黄素沉积患者具有更高的严重脑白质高信号患病率、扩大的血管周围间隙负担和局限于脑叶的微出血。

5. 脑萎缩  脑萎缩在MRI上表现为对称性或不对称性分布、局限性或弥漫性脑回变窄、脑沟变深、脑室扩大，这种征象与颅脑创伤、脑梗死、脑出血等无关。患者可因脑萎缩部位不同而出现相应的症状与体征，例如，额颞叶灰质、海马和全脑萎缩程度与记忆力减退有关；海马萎缩还与执行功能下降有关；后部皮质萎缩与视空间能力和视觉感知障碍有关。

6. 皮质下微梗死  皮质下微梗死是在脑淀粉样血管病和痴呆患者尸头中检出的直径50-4000μm的脑组织缺血性病变，推测其发生机制是Aβ沉积致脑血流自动调节（CA）能力下降和脑血流量（CBF）减少，进而导致缺氧缺血性病变。高分辨力7.0T和3.0TMRI可以检出1-2mm的皮质下微梗死，是一项新的脑淀粉样血管病影像学标志，与无皮质下微梗死患者相比，皮质下微梗死患者执行功能减退、信息处理速度减慢，而语义记忆、言语功能和注意力等认知域二者无显著差异。海马CA1区皮质下微梗死常见于严重的和毛细血管型脑淀粉样血管病患者，发生在此区域的微梗死患者认知功能［临床痴呆评价量表（CDR）评分］呈负相关。广泛存在于脑组织的数百或数千个皮质下微梗死可以直接导致神经元缺失和连接紊乱，这可能是导致脑淀粉样血管病患者认知功能障碍的原因。