读经典27 |肺HRCT表现：小叶间隔增厚
在HRCT上，见到众多清晰的小叶间隔几乎常指出有间质异常。正常病例中仅能见到少许间隔（见第2章），在有间质积液，细胞浸润，其他物质，如淀粉样蛋白的浸润，淋巴管扩大或增生，或纤维化时可见到间隔增厚。
因为肺小叶有特征性的大小和形状，如见到线影能勾画出小叶结构时即可诊断为小叶间隔增厚。在肺周围部，增厚的间隔长1〜2cm，可勾画出部分或全部肺小叶。并常延伸至胸膜，与胸膜大致呈垂直状（图3-1〜图3-14)。在胸膜面的小叶表现不一，但常长大于宽，类似圆锥形或无尖的圆锥形。在中央肺部，增厚的间隔常勾画出直径1〜2.5cm的小叶，形态呈多边形，有时是六边形（图3-2)。为增厚的间隔描绘出的小叶，常含有点状或树枝样的小叶中心动脉。小叶间隔和小叶中心动脉这种特征性的关系在辨认这些结构上有价值。
术语间隔线或间隔增厚（图3-1〜图3-14)也可以用于描述小叶间隔增厚。用于描述较早期的词语还有外周线、短线、小叶间线。同样，虽然增厚的间隔勾画的一个或多个小叶曾被叙述为“大网影”或“多边形”,如见到它们和胸膜面接触则用“周围部拱门”或“多边形拱门”描述。术语小叶间隔增厚、间隔增厚和间隔线在叙述这些表现时更有特异性。
小叶间隔增厚常见于间质性肺病的病例中, 但也可见于正常的老年人和其他都正常的吸烟者。当有其他HRCT异常时，间隔增厚的诊断价值小。但当仅有间隔增厚或是主要异常时，此种表现的鉴别诊断范围有限（表3-1)。间隔增厚在不同的病理过程中，可以是光滑，结节状或不规则。一个简单的基于对这些表现的认识的诊断算法步骤（图3-15)有助于诊断。
不管间隔增厚的原因和表现，这种表现常伴有支气管周围间质增厚和胸膜下间质增厚。将在以后阐述。
光滑的小叶间隔增厚常见于静脉性、淋巴性或浸润性疾病。特异性地见于肺水肿或肺出血（图3-2和图3-3)，肺静脉闭塞性疾病，肿瘤淋巴管播散（图3-4 和图3-5), 淋巴瘤，白血病，淋巴增生性疾病，淋巴管瘤病（图3-6);先天性淋巴管扩张，伴淀粉样变性的间质浸润，Erdheim-Chester病（图3-7)，有些肺炎，小部分肺纤维化病例。不管光滑的小叶间隔增厚的病因是什么，该表现常常合并光滑的支气管血管周围和胸膜下间质增厚，后者最容易通过叶间裂增厚而认识。如下面要讨论的，有机化性肺炎病例的小叶周围异常可能与光滑的小叶间隔增厚类似（图3-14)。
在许多伴有光滑小叶间隔增厚的疾病中是弥漫性的。主要的例外是肿瘤淋巴管播散。后者的异常可为一侧，两侧，不对称，斑片状，以及上叶或下叶为著。同样，在弥漫性间隔增厚的病例或肺水肿的病例中，以肺基底部为著，位于肺尖部或上叶的间隔增厚常最好辨认，因为在该区小叶间隔发育最好。
光滑的小叶间隔增厚也可以伴有磨玻璃影，即“铺路石征”（见第5章）。这种征象是肺泡沉积症的典型表现（图3-8)，但有很多的鉴别诊断，将在第5章综述。
结节状或“串珠状”间隔増厚见于淋巴性或浸润性疾病，包括癌淋巴管播散和淋巴瘤，如淋巴样间质性肺炎（LIP)的淋巴增生性疾病，结节病，矽肺或煤工尘肺（CWP)和淀粉样变性或轻链沉着症 (图3-9和图3-10)。
结节状间隔增厚最好与弥漫性肺病的其他结节样特征结合起来进行分析。间隔性结节常伴有所谓结节的“淋巴管周围性”或“淋巴管性”分布，这些异常的发生主要与肺淋巴管有关。除间隔结节外，伴有间质增厚或结节的淋巴管周围型常累及：①胸膜下区；②肺门周围的支气管血管周围间质；③小叶中心性支气管血管周围间质。此型在结节病、矽肺、癌淋巴管播散或其他肿瘤和淋巴增生性疾病中最典型。弥漫性肺病中的结节型将在下面章节中详细讨论。
在结节病、矽肺、尘肺病例中，结节样间隔增厚最常见于上叶或肺门周围，因为这些病变最易累及这些部位。但也有例外。淋巴增生性疾病多为弥漫分布或以肺基底部为著。肿瘤的淋巴播散分布不定，可以是弥漫的，也可以局限的。
在间质纤维化病例中，HRCT上见到的间隔增厚常呈不规则的表现，并伴有肺结构扭曲（图3-11〜图3-13)。虽然HRCT上见到的小叶间隔增厚可伴有纤维化和蜂窝，但它常不是主要的表现。一般而言，明显纤维化和蜂窝，肺结构扭曲，使小叶间隔增厚难以辨认，除了在病变较轻的肺区（图3-11)。在肺纤维化和“终末期”肺病、HRCT上有小叶间隔增厚的病例中，结节病最常见（图3-12) (56%病例），其次为各种原因的寻常性间质性肺炎（UIP)(图3-13)，石棉肺和过敏性肺炎（HP)(图3-11)。在结节病病例中，间隔增厚和纤维化的程度反映活动性肉瘤样肉芽肿累及小叶间隔的倾向。
在特发性肺纤维化（IPF)和各种原因的UIP 病例中，经常可在HRCT上见到不规则网影。这种表现似乎代表增厚的小叶间隔，但常与主要累及腺泡周围和次级肺小叶纤维化有关，而不是间隔本身。尽管如此，HRCT表现与不规则间隔增厚相似（图3-13)。
在纤维化导致的不规则小叶间隔增厚的病例中，诸如蜂窝、牵引性支气管扩张及异常的分布等其他表现在鉴别诊断上常有最大的价值。
主要发生在与小叶间隔和小叶周围有关的肺 部病变曾命名为小叶周围。Johkoh等强调，病变的小叶周围分布反映了除小叶间隔增厚外，还有周围肺泡和胸膜下间质异常（图3-13)。 周围部小叶纤维化可导致不规则网影，与小叶间隔增厚的表现相似。
曾有报道，在多达半数的0P病例中，异常呈周围部小叶或“小叶周围”型分布。这些异常导致在HRCT上的拱门形或多边形致密影，与小叶间隔增厚相比，较不清楚和较厚。可伴有磨玻璃影或实变（图3-14)。虽然该型相关的组织学仍不明确，可能与0P累及远端气腔有关。
图文编辑：小新
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