读书笔记：多系统萎缩

很多的内容不写了，挑重点的写，当然有的人对重点理解不同！

这是一种包涵体病。突触核蛋白病包括：MSA、PD和DLB三种。都容易发生RDB。

首发和最常见的症状时自主神经功能障碍。斑纹和手凉具有特征性。帕金森综合征三主征双侧同时受累，1/3对左旋多巴有效，但持续不长，容易出现异动症。共济失调也下肢最为突出，并从下肢开始。容易受锥体束，椎体外系掩盖。部分也可出现肌肉萎缩，手和面部刺激敏感的肌阵挛是特征性表现。

一般的检查有卧立位血压的测量，膀胱B超有助于排空障碍的诊断，肛门括约肌的检查出现失神经的改变。小脑中脚的高信号、裂隙征和面包征这些都见过，PET了解的不多，可见纹状体或脑干低代谢。

支持点：1、口面部肌张力障碍；2、不相称的颈项前屈；3、脊柱严重前屈和或侧屈；4、手足挛缩；5、叹气样呼吸；6、严重的发音障碍；7、新发或加重的打鼾；9、手足冰冷；10、强哭强笑；11、肌阵挛样姿势性或动作性震颤。

对症治疗：帕罗西汀可有助于改善运动功能 ，双侧丘脑底核高频的DBS对少数P型的有效。

首发症状进展到运动障碍平均2年时间（1-10年）；从发病到协助行走、轮椅、卧床不起和死亡（3、5、8、9年）。