【简介】
外层渗出性视网膜病变又称“Coats病(Coats disease) ”，为视网膜毛细血管和微血管异常扩张伴有不同程度的视网膜内和视网膜下渗出的一种自发性疾病，常合并部分或全部渗出性视网膜脱离。多为10岁以内发病，高峰年龄为4~8岁，少数见于成年人，男性多见。90%为单眼发病，无种族差异，散在发病，病因未知，可能与遗传有关。通常为孤立性病变，少数患者合并有系统性疾病(此时常为双眼发病)，如Nome病等。
临床表现主要为白瞳症、视力下降、斜视及有痛性青光眼。检眼镜可见眼底周围毛细血管扭曲、扩张及小动脉瘤形成。本病的发病机制是血-视网膜屏障的血管内皮结构缺失，血浆弥漫性漏出到结构异常的血管壁，导致动脉瘤样扩张和毛细血管扩张。病理改变为视网膜毛细血管明显扩张，血管周围水肿，内皮细胞肿胀，基底膜增厚，有时有空泡和多发微动脉瘤形成，管壁增厚且有大量过碘酸希夫(PAS)阳性物质沉积。血管壁屏障破坏，产生大量渗出物。渗出物中含有大量胆固醇、胆固醇结晶、巨噬细胞及少量红细胞等。渗出量较大时可导致部分或全部视网膜脱离。视网膜组织本身可继发变性，外层可出现坏死、瘢痕组织形成，黄斑下偶见钙化灶。患眼眼球大小正常或较正常眼略小，表现为视网膜脱离，网膜下积液。1.CT表现 早期渗出局限于视网膜内，CT仅可见到眼环增厚，当渗出物积聚于视网膜下，造成视网膜脱离时，CT能较好地显示视网膜下积液的形态、密度。与玻璃体相比，当渗出液中蛋白含量较高时，呈高密度；以血细胞成分为主，密度更高；以胆固醇结晶为主，呈等密度。视网膜脱离的形态随着视网膜下积液量的多少而变化，部分脱离呈“V”形，在玻璃体与积液之间还可显示呈线状高密度改变的增厚的视网膜，CT增强可有轻度强化；当发生完全性视网膜脱离时则表现为玻璃体密度普遍增高。随着病程进展，视网膜外层可以出现坏死、瘢痕组织形成，甚至钙化及骨化，CT偶可见病变区表面有点线状致密影。2. MRI表现 MRI在显示视网膜脱离、出血及渗出方面优于CT，由于视网膜脱离范围较大，视网膜下积液形态可呈半月状、双凸透镜状及其他形状。信号强度与积液中蛋白含量有关。蛋白含量高时，T1WI信号高于正常玻璃体信号，T2WI呈等或高信号；蛋白含量低时，T1WI和T2WI类似于玻璃体信号。增强后仅见增厚脱离的视网膜明显强化，主要是由于视网膜内,有毛细血管扩张和微动脉瘤，但无肿块影强化。疾病晚期可出现神经强化。患者，男，5岁。家长发现其右眼视力不佳1年余（图1）。
图1 右侧眼眶Coats病
MRI检查示右眼部分视网膜脱离、网膜下积液。横断位T1WI（图A）示右侧眼球略小，玻璃体内可见半月状及双凸透镜状等信号影；横断位T2WI（图B）及斜矢状位T2WI（图C）示病变呈高信号，表面可见增厚、脱离的视网膜，呈等信号。
MRI检查示左眼视网膜完全脱离、网膜下积液。横断位T1WI（图A）示左眼球玻璃体呈等信号；横断位T2WI（图B）示左眼球玻璃体内高信号较右侧稍低；增强后横斷位T1WI（图C）示脱离的视网膜在中线处相接触，呈明显强化，网膜下积液未见强化。
视网膜母细胞瘤是最重要的鉴别诊断Coats病当视网膜下大量渗出使视网膜下腔扩大、 脱离的视网膜在中线处相接触时,可类似PHPV中线样低信号的透明血管残留物，晶状体形态 正常、无球后肿块可与PHPV鉴别。
诊断要点：①4~8岁男性儿童；②单眼发病；③早期检眼镜下可见视网膜毛细血管扭曲、扩张及小动脉瘤形成，晚期CT、MRI表现为视网膜脱离和视网膜下积液，增强后脱离的视网膜强化而积液无强化。
