一文总结：如何准确识别不完全川崎病

川崎病（Kawasaki disease，KD），是一种病因未明的急性全身中小血管炎综合征，多发于 5 岁以下儿童，可累及冠状动脉，引起冠状动脉损害、冠状动脉瘤，目前已经成为儿童获得性心脏病的主要病因 ^[1]。

根据临床表现是否完全符合 KD 的诊断标准，分为完全川崎病（complete Kawasaki disease，cKD）和不完全川崎病（incomplete Kawasaki disease，iKD）。

临床上对于 cKD 的诊断并不困难。但是对于 iKD，其临床表现各异，部分症状和体征出现较晚或不出现，具有一定的隐匿性，且与许多儿科感染性或结缔组织性疾病的临床症状存在交叉重叠，容易发生误诊和漏诊，导致遗留心脏后遗症或死亡。

因此，笔者总结了有关 iKD 的知识点和大家一起学习，希望引起广大儿科医师的重视。

一、首先回顾下川崎病的诊断标准 ^[2]

一、

川崎病的诊断标准

发热 ≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，可诊断为川崎病：

1. 眼结合膜充血，非化脓性

2. 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌

3. 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮

4. 颈部淋巴结肿大

5. 多形性红斑

注意：如 5 项临床表现中不足 4 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

二、

不完全川崎病的定义

发热 ≥ 5 天，只符合其他 5 项临床表现中的 2 ~ 3 项者，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等发热性疾病 ^[3,4]。

但是，不明原因发热 5 天以上合并任何一项 KD 表现者都应考虑 iKD 的可能。

三、

不完全川崎病的诊断

iKD 早期诊断难度较大，且缺乏诊断金标准，目前可以参考 2017 年美国儿科学会（AHA）根据专家共识建议制定的诊断评估流程图 ^[2]（见图 1）。

图 1 诊断评估流程图[2]

（点击图片可查看大图）

只要满足以下 3 项条件中的任何 1 项，即可认为超声心动图阳性：（1）左冠状动脉前降支或右冠状动脉 Z 值 ≥ 2.5（基于体表面积）；（2）存在冠状动脉瘤；（3）存在 ≥ 3 个其他提示性体征，包括左心室功能下降、二尖瓣反流、心包积液、左前降支冠状动脉或右冠状动脉 Z 值 2 ~ 2.5。

四、

不完全川崎病的鉴别诊断

需要与猩红热、麻疹、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等感染发热性疾病以及幼年类风湿关节炎全身型、渗出性多形性红斑、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病鉴别。

五、

不完全川崎病的治疗

iKD 的治疗原则与 cKD 的治疗相同，目前主张在急性期给予大剂量 IVIGl 联合阿司匹林治疗 ^[5,6]。

1. 大剂量丙种球蛋白（IVIG）：单一剂量 2 g/kg，在 10 ~ 12 小时内缓慢滴入，在发病最初 10 天内开始，如有可能 5 ~ 7 天内开始。

2. 阿司匹林：急性期 30 ~ 50 mg/（kg.d），分 3 次服用，热退后 48 ~ 72 小时或连续应用 14 天后改为小剂量 3 ~ 5 mg/（kg.d）一次顿服，维持 6 ~ 8 周，无冠状动脉病变者可停服，已发生冠状动脉病变者仍需继续服用至冠状动脉恢复正常或终身用药。

但是，由于 iKD 临床诊治难度大，很容易被延误至 10 天后才被诊断，诊断时已无发热等急性期表现，对于是否给予大剂量 IVIG 及大剂量阿司匹林有时难以决断。

一般认为，如果该患儿仍处于发病的 14 天之内，无论患儿是否存在发热，只要患儿仍存在全身炎症反应，如口唇皲裂、眼结合膜充血、白细胞升高、CRP 阳性或 ESR 增快，均应给予大剂量 IVIG 及大剂量阿司匹林的正规治疗。

如果患儿发病已超过 14 天，且已经不存在全身炎症反应，也不再发热，只需给予小剂量阿司匹林抗血小板聚集治疗，并且在确诊时及以后的 2 个月内定期进行超声心动图检查，随访冠状动脉的情况，以决定抗血小板聚集治疗的疗程。