脑淀粉样血管病的发生机制及影像特点

影像表现

脑淀粉样血管病（CAA）是一组具有生化和遗传多样性的疾病，主要病理变化是β淀粉样蛋白在脑皮质及皮质下、柔脑膜及小血管中外膜沉积。淀粉样物质沉积使血管壁变薄，继而导致无症状性微出血和症状性脑内出血（ICH）。CAA是引起老年人原发性脑叶出血常见原因。

平扫CT能明确显示血肿，常位于脑皮质及皮质下，少见于深部白质、基底节及脑干。其他典型征象有表现多样化和脑叶出血再发倾向。可以伴发蛛网膜下腔、脑室内或硬脑膜下出血，尤其是当出血量较大时。怀疑CAA时，除了MRI检查，还要做梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权成像（SWI），这些检查对局部磁场的不均匀很敏感，能清晰显示脑皮质及皮质下点状出血（图1，图2）。点状出血直径通常小于5 mm，有时会严重多发（图2），是诊断CAA脑内出血的特异性征象。最近研究表明，利用能结合β淀粉样蛋白的匹兹堡复合物B的正电子发射断层成像（PET）有望成为检测CAA的非侵入性手段。CAA的其他常见非特异性征象包括白质疏松和全脑萎缩。

重点提示

CAA是一种常见的无症状性疾病，发病率随年龄增长而升高。通过影像学检查能对CAA做出准确诊断，便于给予合适的治疗，避免不必要的处置。

典型临床表现

CAA患者大部分都是年龄大于55岁的中老年人，表现为与急性ICH或痴呆相关的局灶性神经功能障碍。波士顿标准是当前比较完善和规范的CAA的诊断标准。

鉴别诊断

CAA相关脑出血必须与其他ICH常见原因进行鉴别，如高血压、外伤、凝血障碍、血管畸形、肿瘤及非法药物的使用。临床表现结合特征性影像表现有助于做出正确的诊断。例如，高血压性脑出血常见于基底节、丘脑或脑干，而CAA很少累及这些部位。尽管高血压患者也会有微出血病灶，但常局限于深部灰质，一般不累及皮质，以及皮质下结构。

很多疾病在GRE或SWI上表现类似CAA，包括弥漫性轴索损伤（DAI）、多发性海绵状血管瘤和出血性转移瘤等（图3）。鉴别要点包括临床病史、患者年龄及皮质-皮质下微出血的范围及大小（＜5mm）。比如，DAI点状出血多分布在灰白质交界区、胼胝体压部及脑干背外侧（图4），此外，患者通常有外伤史。

教学要点

CAA导致的脑叶出血是导致正常血压老年性脑出血发病和死亡的重要原因，但常被漏诊。其影像表现具有特征性。