安能辨我是雌雄之PSP和MSA

萌妹子：大汉，别学了，看你都学傻了，过来看这两张图，是一个人吗？

大汉：是啊！……长得多像啊？……不是吗？

萌妹子：看来真的是傻了，看看这两张一样吗？哪张是PSP，哪张是MSA？

大汉：萌妹子，你这画风转的太快了吧，不过话说这两张核磁不是一个人吗？是MSA？

萌妹子：看来你是真的傻了，你给我发个红包，我给你讲讲……

进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）发病年龄一般为50-70岁，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓、认知障碍、可出现呆视、眼睑关闭迟缓、不眨眼和中轴躯干性肌强直。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。PSP的临床表现变异较大，特征性临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳。易被误诊为多系统萎缩(MSA)、帕金森病(Parkinson's disease)等。其典型MRI影像表现为中脑萎缩，在正中矢状位MRI 图像上类似于蜂鸟的嘴，称为蜂鸟征。

多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA）是主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统的一种散发性、快速进展的神经系统退行性疾病，是一种以自主神经功能障碍、帕金森综合征和共济失调为特征的帕金森叠加综合征，MSA分为MSA-P（P：帕金森综合征亚型）和MSA-C（C：小脑功能障碍亚型）。其影像学MRI表现最有意义的是脑桥十字征和壳核裂隙征。

今天我们就从影像学方面谈一谈两者的鉴别诊断。

首先看一下PSP的影像特点：

2013年，欧洲神经科学协会联盟和国际运动障碍协会(EFNS/MDS)推荐正中矢状位T1WI MRI表现中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征和小脑上脚萎缩作为帕金森病和PSP鉴别诊断的依据(A级推荐)。说到PSP的MRI特点，大家一定首先想到蜂鸟征。PSP患者的中脑萎缩，在正中矢状位MRI图像上类似于蜂鸟的嘴，称为蜂鸟征（hummingbird sign）。

大汉：这个我知道，可是萌妹子，蜂鸟征既可以见于MSA也可以见于PSP的吧？

萌妹子：还是有差别的啊！大汉，你这个不求甚解的家伙，你靠近点，我给你讲讲……

俗话说的好：盐从哪里咸的，醋从哪里酸的，都是有根据的。PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩（垂直注视中枢就在这），脑桥不常受累，小脑不受累！！只看“鸟嘴”的“蜂鸟征”是管中窥豹、是一叶障目，不见泰山！你看，大汉，MR正中矢状位可以发现PSP患者中脑顶端萎缩、上缘平坦、前后径变小（鸟嘴）（绿色椭圆），中脑导水管扩张，四叠体池增大（红色箭头），这些均是反映PSP中脑的特征性萎缩。脑桥基底部（鸟身，白色箭头）、脑桥（鸟翼，橘色椭圆）一般不受累。

此外，脚尖窝与中脑背盖的比值增加，而脑桥基底部不变，“米老鼠征”，“牵牛花征”在诊断PSP中也具有一定价值。但是，牵牛花也见于MSA等。

大汉，告诉你3个量化的方法可以提高PSP诊断的敏感度：

（1）测量中脑脑桥比可以提高诊断PSP的敏感度。在正常人中，该比值约为2:3；PSP患者该比值小于1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于2:3。测量方法：首先在正中矢状位上(选能清楚的看到中脑、脑桥的各个边界的层面哦)，沿着脑桥、中脑长轴分别作斜向连线，测量垂直于该连线中脑、脑桥前后界的最大距离，在中脑测得的该距离即为中脑长轴垂直线长度。中脑、脑桥长轴垂直线的比值＜0.52 中脑长轴垂直线长度小于9.35mm支持PSP，敏感性和特异性都=100%。

(2)核磁共振帕金森综合征指数：(MRPI)=脑桥与中脑的面积比值×小脑中脚与小脑上脚宽度比值(P / M)x (MCP / SCP)>13.55。这个比较复杂，讲了大汉你也记不得，不费口舌了。

MCP = width of middle cerebellarpeduncle SCP = width of superior cerebellarpeduncle P = area of pons in midsagittal plane M = area of midbrain in midsagittal plane

（3）此外，T1加权像正中矢状位中脑直径平均<13.4mm也有助于鉴别。

下面我们接着观察MSA的影像学特点：嘿大汉，别瞌睡，看黑板！

1、脑桥十字征为MRI轴位T2加权像所显示的脑桥十字征异常高信号影，多见于MSA-C型患者。形成机制：脑桥核和桥小脑纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时胶质细胞增生含水量增加，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MRI T2加权像上脑桥的十字形高信号。一般纵线先出现，十字征及纵线征是MSA不同时期的表现。

2、壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核背外侧面线性高信号影（在3T的核磁共振上看不到），多见于MSA-P型患者。壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间隙增大和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。

3、苍白球和红核的T2W1低信号是指壳核背外侧可见等于或低于苍白球信号的低信号，病理证实是由于铁蛋白丢失、铁沉积引起。多见于MSA-P型患者。

喂喂，大汉，听懂了吗？你居然睡着了？！我讲那么多，白讲了啊，55555……

妹子，那是不是肥蜂鸟是PSP，瘦蜂鸟是MSA？

好像……