Neurology:脊髓空洞症的罕见病因

60岁,男性。

进展性下肢无力、麻木、尿潴留、长期便秘2年,伴发作性严重下肢瘫痪。

MRI显示颈胸脊髓空洞,和流空信号(下图)。A图,矢状位MRI显示从胸髓到圆锥T2高信号,部分与脊髓的增粗和水肿有关;另外,可见脊髓空洞(上面的两个箭头),颈髓下部向下到T8水平中央管扩张,从T8向下中央管轻度扩张。从T6到圆锥脊髓硬膜背部可见大量匐行流空影。B图,轴位T2显示T4水平脊髓空洞:

C图,矢状位T2显示从C2-3到胸髓可见脊髓空洞,在C7水平脊髓空洞最宽。小脑扁桃体位置正常。D图,早期血管造影显示迂曲的引流静脉(箭头)。E图,后期血管造影显示硬脊膜动静脉瘘(红色箭头),供血动脉为T6肋间动脉,白色箭头为迂曲的引流静脉:

F图和G图,分别为外科结扎术后矢状位和轴位T2显示脊髓空洞消失:

手术后患者临床症状戏剧性改善,并且空洞消失。Finsterer J等也报道过硬脊膜动静脉瘘相关脊髓空洞的病例,预后相似。

文献出处:

Neurology. 2018 Jul 17;91(3):e295-e296. doi: 10.1212/WNL.0000000000005830.

Teaching NeuroImages: Spinal cord syrinx secondary to a spinal dural arteriovenous fistula.


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