超声Castleman病
病例一,女,67岁,右侧颈部肿块
病例二,女16岁,颈部包块,,彩色多普勒血流显像示周边可见丰富环绕血流信号。
病例三、男,50岁,颈部包块,肿块内可见点状、线状高回声( 箭头所示) ;
病例四,男,43岁,肿块周边可见粗大血管穿入及内部钙化
Castleman病(CD):又称巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴结增生,是一种少见原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。
CD临床上以无痛性淋巴结肿大为特点,其病因及发病机制不明,目前已明确的核心因素包括免疫功能障碍、白细胞介素-6(IL-6)水平升高和HHV-8感染
CD在病理上分3型,透明血管型、浆细胞型和混合型
临床上可表现为局灶型和多中心型
临床上以透明血管型多见,病变多表现为局灶型
局灶型,几乎无临床表现,多为偶然发现的体表肿块,预后良好,多见于于青年人
浆细胞型较少见,病变多以多中心型的形式出现,多伴有发热、疲劳、消瘦、贫血,甚至肾功能损害、卡波西肉瘤、淀粉样变性、POES综合征等,一般预后较差,治疗以化疗为主,多见于50岁以上人群
CD可发生于有淋巴结存在的任何部位,其中以纵隔多见,其次是颈部、腹部、腋窝,在极少数情况下可见于肺、肝、脾、喉、肾、腮腺、胰腺、脑脊膜、肠系膜和肌肉等
声像图
单发病灶、局灶型多见,结节一般不具备淋巴结形态;
多中心型表现为具有淋巴结形态的全身多处浅表淋巴结肿大;
病变绝大多数为实性低回声及内部回声不均质,可有线样高回声分隔,边界清晰且有包膜;
部分病灶内可有钙化灶和高回声分隔;
大部分病灶内可见血流信号及大血管穿入。
点样钙化、大血管穿入及内部线样高回声分隔是CD重要影像学特征。
鉴别诊断:
需要与CD鉴别的病变,包括淋巴瘤、淋巴结核、转移性淋巴结等。
CD极少出现囊变、出血或坏死,可能与病灶内丰富的血供有关;
淋巴瘤的淋巴结易融合,很少发生钙化,一般无坏死;
淋巴结核多有肺内淋巴结核灶,内部可发生钙化或干酪样坏死,PPD试验阳性;
转移性淋巴结多有原发病灶,易坏死。