腮腺病例9：低分化粘液表皮样癌（MEC）1

病史

女，77岁，发现左耳垂下方肿物2年余，逐渐增大。

病理结果

（左颈IIb区淋巴结）复习原冰冻切片，镜下见淋巴结6枚，2/6见癌转移。

冰冻后石蜡（左腮腺肿物）镜检涎腺源性肿瘤，结合病史、免疫组化及特殊染色结果，符合为低分化粘液表皮样癌。

1（左腮腺下极淋巴结）镜下见涎腺组织，未见淋巴结，未见癌。

2（左IIb区淋巴结）镜下见涎腺组织，未见淋巴结，未见癌。

3（左颈II区淋巴结）15枚，未见癌。

4（左腮腺肿物大体）镜检涎腺源性肿瘤，结合病史、免疫组化及特殊染色结果，符合为低分化粘液表皮样癌，癌组织浸润涎腺组织，未见明确脉管内癌栓及神经束侵犯。

免疫组化结果：CK5/6（+），p40（+），p63（+），CK7（部分+），CD117（灶弱+），S-100(单)（-），CEA（-），Ki-67（热点区域约10%+）。

特殊染色结果：AB（+），PAS（+）。

黏液表皮样癌（MEC）

MEC来源于腺体及小涎腺腺管的上皮细胞，是一种以黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞为特点，兼有柱状细胞、透明细胞和嗜酸性细胞的恶性腺体上皮性肿瘤。常见的好发部位为腮腺及口腔内的小腺体。发病部位以大涎腺为多，其中发生于腮腺者最多，颌下腺、舌下腺较少。

病理组织学表现：根据MEC细胞内坏死、神经浸润、核分裂活性及核的非典型性分为高分化、中分化和低分化三型。高分化表现为良性肿瘤，低分化型表现为典型的恶性肿瘤，中分化介于两者之间。

肉眼所见，肿瘤呈灰红不规则软组织，切面灰白、灰粉、实、软；镜下瘤细胞呈筛管样、筛状排列，含丰富的黏液，间质纤维组织增生并玻璃样变性；免疫组化，P63基因蛋白部分阳性，S100蛋白阳性，CEA局灶性阳性，CK7阳性，Ki-67阳性指数为2%，特染AB-PAS染色阳性。

临床表现

好发于中青年，女性多见；也是儿童最常见的涎腺恶性肿瘤；该病病程相对较长，常无意间发现，多因肿物近期生长加快或出现临床症状而就诊。

多数为单发，偶尔多发。

17%出现疼痛，部分肿瘤表面出现溃烂，4%有面神经或三叉神经功能障碍。

治疗

MEC最主要的治疗方式是手术切除，预后主要取决于年龄、临床分期和病理类型。

腮腺肿瘤产生的黏液样囊肿都有沿着最小阻力路径展开的倾向，即沿着腮腺浅叶进入上覆的皮下脂肪和皮肤真皮层，故多数MEC位于腮腺浅叶，易侵犯皮下脂肪及皮肤；有时会向深叶侵犯（跨深浅叶），少数位于深叶。形态可为类圆形、分叶状或不规则形状。

CT表现

CT平扫（与肌肉相比）呈等密度、或稍低密度，可有斑点状钙化；密度不均匀，内可有片状低密度区（提示含有丰富的黏液细胞及其产物）、小囊状（说明黏液成分较少）、或裂隙状低密度区（随恶性程度增高病灶内黏液含量逐渐减少，实性成分增多）。

多数边缘不光整，与邻近结构如咬肌、胸锁乳突肌、颈动脉间隙、耳前皮肤分界不清（侵犯），部分边缘光整（高分化型者，此时与良性肿瘤如多形性腺瘤鉴别困难）。

增强后实性部分呈明显不均匀持续强化，或环形强化，也可呈轻度强化。

可伴有颈部及颌下淋巴结转移。

MRI表现

T1WI呈中等信号，T2WI呈混杂高信号，压脂像呈囊实性表现，增强后呈明显不均匀环形或分隔样强化。