【经典】骨性纤维结构不良的影像表现及鉴别

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概述——

定义：骨性纤维结构不良（osteofibrous dysplasia OFD）是骨的良性的纤维-骨病变，通常是自限性的，但据报道有些病例可进展至釉质瘤，其特征性的累及婴幼儿和儿童的胫骨骨干前缘皮质

发病部位——

几乎特征性累及胫骨和腓骨

• 胫骨中上段骨皮质是最常受累的部位
• 可累及同侧（约20%）或对侧腓骨
• 累及其他骨骼（尺骨、桡骨、肱骨）极其罕见

临床——

• OFD最常见与0～20岁，15岁后罕见
• 最常见的症状为：

1. 局部肿胀或肿块
2. 小腿前弓畸形
3. 疼痛
4. 病理性骨折

病理——

大体：

• 病变组织呈灰白色，质地坚硬
• 病变组织周围可见骨硬化
• 病变组织内常见骨皮质膨胀

镜下：

• 病变由纤维组织及不规则骨小梁构成
• 与FD相比，OFD的骨小梁被骨母细胞围绕
• 总体呈带状分布
• 中心以纤维组织为主，骨小梁少，排列杂乱
• 外周骨小梁增多，成熟，排列规则

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