【综述】Rathke裂囊肿和蛛网膜囊肿

引言

Rathke裂囊肿(RCCs)，也称为中间部囊肿（pars intermedia cysts），是起源自Rathke囊（Rathke’s pouch）上皮残余的含有粘液的囊肿（mucus-containing cysts）。正常情况下，在发育过程中，垂体腺前叶的前体，Rathke 囊（pouch）会闭合。然而，这个囊的残余会持续存在，以后会发展成囊肿。与其他无功能垂体肿瘤一样，这些囊肿通常是无症状的。当他们开始出现症状时，症状是继发于肿块占位效应，可表现为头痛、内分泌功能障碍或视交叉受压导致的视野缺损。

蛛网膜囊肿充满脑脊液，并由蛛网膜细胞内衬（lined）。大多数病例发生在颅中窝，但也可能发生在鞍上和鞍上区域。当它们出现在鞍上或鞍区时，它们很可能表现出与Rathke裂囊肿(RCCs)非常相似的症状。在本章中，我们讨论这些病变的自然史，如何诊断它们，治疗的多种选择，和它们的临床结果。

自然史

与无功能垂体腺瘤一样，RCCs相对常见，尸检研究估计其患病率在10%到20%之间。这些患者大多数没有症状，是在成年人中偶然发现的。虽然大多数RCC仍无症状，但它们可能表现出继发于肿块效应的症状。由于其位于蝶鞍内，其症状与无功能垂体腺瘤非常相似。它们能引起头痛，视野缺损，甚至垂体功能障碍。这些病变的自然史已经在一些对非手术患者和手术患者的比较研究中进行了调查。在大多数情况下，RCC可以保守治疗。Culver等研究表明，在2年的过程中，大多数患者的大小保持不变，约30%的大小增长，约15%的大小下降。Sala等人证明，最大囊肿直径大于10mm与垂体功能障碍相关，而对小于10mm的囊肿进行保守治疗是安全的，通常可导致因垂体柄效应引起的高泌乳素血症的自行缓解。

与RCCs一样，蛛网膜囊肿通常没有症状，是偶然发现的。蛛网膜囊肿主要发生在中颅窝，而鞍上和鞍上的蛛网膜囊肿相对少见。因此，关于鞍区/鞍上蛛网膜囊肿的自然史的文献较少。即使如此，未治疗的蛛网膜囊肿的自然史并不像RCC的自然史，能被很好地理解。一般来说，男性的蛛网膜囊肿的发病率高于女性，在成年人群中没有特定年龄范围的特殊偏好。Al-Holou等在对661例蛛网膜囊肿患者的回顾性研究中发现，鞍区/鞍上区域的蛛网膜囊肿仅占有蛛网膜囊肿的患者的1%。蛛网膜囊肿患者的症状取决于囊肿的位置。常见症状包括头痛、恶心、呕吐、嗜睡、癫痫、眩晕、感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss）和耳鸣。Al-Holou等人在他们的回顾性研究中证明，鞍区/鞍上蛛网膜囊肿患者更容易出现继发于梗阻性脑积水的症状。因此，鞍区/鞍上蛛网膜囊肿更可能接受手术治疗而非保守治疗。虽然鞍上/鞍上蛛网膜囊肿的长期自然病史尚未得到很好的研究，Al-Holou等人证明，在符合保守治疗/序列成像纳入标准的患者中，绝大多数囊肿大小保持稳定，没有出现新的症状。在平均3.8年的随访间隔中，每个方向上的平均生长度（the average degree of growth）为0.4cm。

诊断和管理

鞍区病变大多无症状，是偶然发现的。诊断有症状的病人的鞍区病变从全面的病人病史和神经检查开始。患者可能出现头痛等非特异性症状，也可能出现与垂体功能障碍或视觉变化相关的症状。虽然这些信息是有用的，但仅凭患者病史和神经学检查结果很难鉴别不同的鞍区病变。除了RCCs和鞍区/鞍上蛛网膜囊肿外，该区域还可能发生颅咽管瘤、垂体腺瘤、表皮样肿瘤和鞍内动脉瘤。神经影像学研究为鉴别这些不同的鞍区病变提供了有用的信息。

影像

磁共振成像(MRI)是鉴别RCC与其他鞍区病变最有用的成像方式。在MR成像上，RCCs是鞍内边界清楚的病变。它们的扩张可能使垂体腺移位，很像垂体腺瘤。虽然它们通常钆剂下不增强，囊肿壁偶尔会显示一个微弱的强化环，被认为是继发于周围所压迫的（circumferentially compressed）垂体腺或囊肿壁的鳞状上皮化生（squamous metaplasia of the cyst wall）。RCCs的内容可以是水样、浆液样囊性液体，也可以是更为粘稠或胶状液体（watery, serous cystic fluid to a more thick or gelatinous fluid）。因此，囊性内容物在T1-和T2-加权成像上的表现与囊性液体的成分有关。薄的液体倾向于表现为类似脑脊液的成像模式；T1加权为低信号，T2加权为高信号。RCCs的蛋白质含量较高，在T1加权成像上囊肿内容物表现为高信号。在大约50%的患在中，MR影像上可以看到一个“点状征”。此“点状征”很可能继发于囊内结节，T1加权成像显示高信号，T2加权成像显示低信号(图1)。计算机断层扫描 (CT)可以帮助区分MRI上看起来非常相似的RCCs和颅咽管瘤。一项研究表明，多达87%的颅咽管瘤患者在CT上可检测到钙化，而只有13%的RCCs患者显示有钙化。虽然钙化不是颅咽管瘤的特殊病征（pathognomonic），但这种明显不同的CT表现可以帮助区分这两种类型的病变。

鞍区蛛网膜囊肿是一种罕见的鉴别，但在评估鞍区囊性病变时，必须就蛛网膜囊肿作鉴别诊断。磁共振成像显示，鞍区蛛网膜囊肿可能类似RCCs。病灶T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号。对比增强检查可发现边界清楚的病灶周围有一薄层边缘强化。然而，不同于大多数其他部位起源的蛛网膜囊肿，起源自鞍内的蛛网膜囊肿不一定与脑室系统的其他部分相交通。Dubuisson等人推测，在鞍内蛛网膜囊肿中，脑脊液被推入鞍区腔隙（CSF is propelled into the sellar compartment ），随后被鞍膈开口截留（trapped by the diaphragmatic opening）。随着鞍内囊肿变大，鞍内的压力变得足够高，以抵消颅内压，然后停止CSF流入鞍内。脑脊液通过狭窄的交通的流动停止，然后则有解剖上关闭交通。结果表明，与脑脊液相比，鞍区蛛网膜囊肿的影像学表现不同。Dubuisson等人在对鞍内蛛网膜囊肿患者的回顾性研究中发现，9例患者中有5例患者显示病变的均匀信号高于脑脊液（lesions that were homogeneously more intense than CSF）。

外科技术

任何鞍区病变患者的治疗首先应包括眼科和内分泌评估。对于小的(直径<10mm)的无症状RCC患者，通过定期MR研究进行保守治疗是合适的。对于需要手术的患者，可采用显微手术和内镜下经蝶窦手术入路能够引流大多数RCC，开放开颅只适用于大的 、复杂的且大幅侧方延伸（substantial lateral extension）到附近解剖结构的RCC。在对RCC手术治疗文献的荟萃分析中，Mendelson等人发现治疗方法的分布相对均衡，三分之一的报道病例采用次全切除，另外三分之一采用大体全切除。另外三分之一采用完全引流和细胞壁活检。这项荟萃分析还发现，与显微手术入路相比，内镜入路降低了复发率(8% vs. 14%)，降低了术后内分泌功能障碍发生率(10% vs. 25%)。此外，没有证据表明12.5%的总的复发率受切除范围的影响。不出所料，手术切除越积极，术后内分泌功能障碍的发生率越高。这些发现表明,除了极少数情况下对大的且复杂的,超出鞍区间隙的RCC外，对RCC手术干预的程度应该尽可能最小化(图2)。

鞍区蛛网膜囊肿同样可以经内窥镜下蝶窦入路治疗。通过该入路，可以打开囊肿前壁，然后拓宽蛛网膜囊肿和蛛网膜下腔之间的交通。然后部分或全部切除囊肿壁的蛛网膜，然后用脂肪移植物支撑鞍底，用鼻中隔骨片重建鞍底。McLaughlin等人描述了另一种手术技术，该技术完全没有增强蝶鞍和蛛网膜下腔之间的交通，也没有切除囊肿膜。相反，他们描述了一种用足够的脂肪移植物填充鞍区的技术，以防止鞍区被脑脊液（CSF）填充。该技术可解决大多数患者的头痛、视觉症状和内分泌功能障碍。他们推测，通过将脂肪再填充到鞍区，鞍膈会形成瘢痕，从而成为蝶鞍和蛛网膜下腔之间的稳定屏障(图3)。该技术理论上降低了术后脑脊液漏的风险。他们的患者都没有发生术后脑脊液漏，尽管他们建议这项技术应仅限于直径达3cm的蛛网膜囊肿。

随着技术的进步和手术技术的改进，内镜下经鼻蝶入路成为一些医疗机构治疗鞍区病变的首选方法。内镜下经蝶窦入路提供了广阔的蝶鞍全景视图，使治疗RCCs和蝶鞍蛛网膜囊肿成为可能，手术不必过于激进（less aggressive），并发症最小。

图1，50岁男性，出现急性发作的头痛、视力模糊，术前T2加权MRI扫描(A和D)和钆剂后T1加权磁共振成像(B和E)显示Rathke裂囊肿囊内结节的特点(T2高信号和T1 低信号)。患者接受了内镜下经鼻蝶入路囊内引流减压术。术后3个月的MRI (C和F)显示视交叉减压和垂体腺恢复。

图2术前钆剂后T1加权MRI扫描(A和D)和T2加权扫描(B和E)显示大的Rathke 裂囊肿，向鞍上伸展压迫视交叉，导致双颞偏盲。患者接受了内镜下经鼻蝶入路囊内引流和部分囊肿壁切除术。术后第1天的MRI (C和F)显示视交叉减压，垂体和垂体柄恢复。

图3术前钆剂后T1加权MRI 扫描(A和D)显示鞍区蛛网膜囊肿压迫视交叉，导致双颞偏盲。患者接受内镜下经鼻蝶入路囊肿内引流和随后的囊肿腔脂肪填充以防止脑脊液漏。术后第1天的MRI (B和E)显示脂肪移植物(高信号)填充囊腔。6个月的延迟MRI (C和F)显示脂肪移植物的收缩、视交叉的减压和垂体和垂体柄的恢复。

结论

评估和诊断鞍区病变的患者首先要进行全面的病史和神经系统检查，然后进行视觉和内分泌评估。大多数患者无症状，可以保守处理，但有症状的患者应考虑手术治疗。考虑到鞍区附近有几个重要的解剖结构，鞍区病变的外科治疗具有挑战性。然而，我们在本章证明，对于RCCs和鞍区蛛网膜囊肿，内镜鼻内经蝶窦入路是安全有效的。此外，对于这些病变，了获得最佳的临床结果，不需要进行进取性手术，为在大多数情况下可能不需要进行全切除。术后，这些患者应进行连续的磁共振随访，以评估是否有复发的可能性，并应评估术后视觉和内分泌功能。

要点

●影像学检查(CT, CTA和MRI)应仔细评估鞍区病变的大小。应仔细研究病变与视觉器官、垂体腺和垂体柄的关系，以及鞍区外的延伸程度。

●任何有鞍区病变的患者都应该首先评估视觉功能和内分泌功能。

●内镜下鼻内经蝶入路是治疗大多数鞍区病变的首选手术技术。

●手术的进取性取决于鞍区病变的种类、病变的大小和复杂性。一般情况下，对RCCs可单纯引流或次全切除，对鞍区蛛网膜囊肿可开窗或单纯用脂肪移植物填充消除。

●术后，使用系列MRI随访患者，评估术后视力改善和内分泌功能。