【每周一例】第65期讨论实录 有肺部阴影的嗜酸性粒细胞升高!
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病例资料
精选留言
讨论实录
高广飞:
1. 双肺弥漫性斑片影,以外周分布为主,呈反肺水肿征象,E%增高,且>10%,嗜酸性粒细胞性肺病需首先考虑
王武章:
符合嗜酸粒细胞性肺疾病,考虑到病史较长,首先考虑慢性嗜酸粒细胞性肺炎。
诊断依据:
1.病史与体征上的特点:咳嗽咳痰,活动后气喘2月余,加重伴发热1周;抗炎治疗无效;
2.低氧血症。
3.血象高,嗜酸粒细胞数很高,比例也很高。
4.初期CT表现从右上右下肺斑片影发展到两肺散在斑片磨玻璃密度影及实变影,再到如今所展示的CT影像。
5.既往病史特点:过敏性鼻炎,哮喘
CT表现特点:肺周边部分布为主,上肺外周并不少,间质变化明显,磨玻璃影及片样影,隔性间质、间隔性间质、及很多中轴间质增粗,肺小叶变形。
主要鉴别诊断:
1.急性嗜酸粒细胞性肺炎
2.嗜酸粒细胞增多症
3.变态反应性血管炎
4.支气管肺曲霉菌病
5.过敏?
建议:
1.肺泡灌洗,积极查找痰中病原微生物,看是否合并细菌感染。
2.肺功能检查和评估及呼吸机应用评估。
3.及时应用糖皮质激素,短期CT复查。
王秀仙 19:57
两肺弥漫性分布蜂窝状磨玻璃影,边缘模糊,以胸膜下分布为主,其内可见多发磨玻璃影,呈反晕征改变,嗜酸粒细胞升高,考虑慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP),鉴别OP。
青景小He(Slower):
患者,中年男性,亚急性或慢性病程,既往支气管哮喘、过敏性鼻炎病史,咳嗽 气喘伴发热,血白细胞、嗜酸性粒细胞升高,常规抗感染无效,胸部CT提示双肺多发斑片状网状影,双侧外周胸膜下为主,有“反肺水肿征”?考虑CEP(嗜酸性粒细胞肺炎)可能,鉴别:结核或真菌感染,HP(过敏性肺炎)、ABPA、其他类型间质性肺病(结缔组织病相关、特发性)、结节病、机化性肺炎OP等,建议完善血沉、总IgE、结核感染T细胞试验、G试验、GM试验、曲霉特异性抗体、ANCA、抗核抗体、肺功能、气管镜肺泡灌洗液细胞计数、气管镜活检等,在排除结核、真菌感染后可给予糖皮质激素治疗。
田园晚风:
老年男性,咳白痰,双肺磨玻璃影,边缘清楚,蜂窝影,双肺主要胸膜下分布,右肺上叶弥漫分布,纵膈淋巴结肿大,考虑间质性肺炎,过敏相关性肺炎?鉴别肺气肿并肺炎
三个石头:
双肺多发斑片状/条索高密度影及蜂窝样改变,考虑间质性肺炎,反晕征,存在OP样改变。过敏性鼻炎,支气管哮喘病史2年,嗜酸性粒细胞高,慢性嗜酸性粒细胞肺炎?
没意见:
老年男性,亚急性病程,既往鼻炎哮喘病史咳嗽气短发热为主要症状,抗感染无效,辅检嗜酸异常,影像:双肺外周分布,细网格影,蜂窝、ggo、实变,4R淋巴结肿大,提示间质受累为主,结合嗜酸升高关键性指向,考虑嗜酸粒细胞性肺炎,需要与EGPA鉴别,现有资料无其他脏器受累依据,需要进一步生化、anca等检查确认
孔儿:
中老年男性,咳嗽、咳痰、气促、发热,抗炎治疗后症状缓解不明显,有过敏性鼻炎和支气管哮喘病史,临床上氧分压低,白细胞及嗜酸性粒细胞明显升高,胸部CT肺气肿背景,两肺多发片状密度增高影及模糊影,肺外周明显,考虑嗜酸粒细胞肺炎可能性大。
郭遵明:
患者,58岁,亚急性起病,右肺病变为主,病变以胸膜下分布为主,成反肺水肿征样改变,纤维化明显,结合嗜酸性粒细胞比例明显升高,考虑慢性嗜酸性粒细胞肺炎!
红日东升:
中老年男性,咳嗽咳痰气促2月,发热,炎症标志物升高,嗜酸性粒细胞中度升高,过敏性鼻炎、哮喘病史2年,电焊工40年、吸烟30年。抗感染治疗效差。双肺多发GGO及斑片影,以胸膜下为著。结合嗜酸性粒细胞中度升高的特点,符合嗜酸性粒细胞性肺病, CEP、EGPA、ABPA、BG,后两者与影像不符,故EGPA?CEP?建议进一步查BALF、ANCA、心肾损害进行鉴别。
张小兵:
双肺弥漫GGO伴实变,反晕征,晕环偏清,有收缩无结节感,分布外周为主,反水肿改变,小叶间隔增厚。中年男性,慢性病程,1周前加重,结合过敏性鼻炎、哮喘,嗜酸性粒细胞>10%,综合考虑EGPA,完善P-ANCN,鉴别CEP。
宇宙:
两肺胸膜下弥漫分布的GGO+实变+网格影,胸膜下线影,部分病变支气管扩张,嗜酸粒细胞增高,考虑慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,鉴别OP,HP
小酸:
老年男性,过敏性鼻炎病史,嗜酸性粒细胞增高,反肺水肿,嗜酸性粒细胞性肺炎首先考虑。
采莲:
中年男性,咳嗽咳痰,活动后气短2月,伴发热一周。血象高,嗜酸粒细胞明显升高(不一定与本疾病有关,因患者有过敏性鼻炎和哮喘),CRP升高,血气分析I型呼衰,呼吸性碱中毒。胸部CT双肺野外带胸膜下网格影,蜂窝影,双下肺野条索影,实变影,右肺显著,伴纵隔内淋巴结肿大,考虑间质性肺病,需要查自身免疫系列,肌酶,肌酸激酶等。鉴别隐源性机化性肺炎,慢性嗜酸粒细胞肺炎?肺结核?
binby:
考虑cep,有过敏病史,嗜酸性升高,外周为主,上肺为主,分布反水肿征,原诉CT右肺,现双肺,提示有游走
那个人:
哮喘,嗜酸性粒细胞升高,双肺外围为主磨玻璃影,考虑CEP?
火焱:
反肺水肿症,病程长,嗜酸细胞增多明显,CEP
金豆:
两胸膜下肺弥漫性分布蜂窝状磨玻璃影,呈反晕征改变,嗜酸升高,考虑CEP,鉴别OP。
张延军:
双肺多发蜂窝状透亮区及磨 玻璃影,边缘不清,内见扩张的支气管影,临床嗜酸粒细胞明显升高,炎性指标升高,考虑NSIP,CEPA?
丽:
老年男性,咳嗽咳痰发热,慢性病程,化验白细胞明显偏高,嗜酸细胞增高,抗炎治疗效果不佳,双肺散在磨玻璃密度影及高密度影,边缘模糊不清,呈蜂窝状改变,大部分胸膜下分布,以右肺上叶为主,内可见充气支气管影,伴多发间质增厚,考虑间质性肺病,嗜酸细胞肺炎?
joyzhy:
嗜酸粒细胞性肺疾病一类,具体哪种交给临床。
EGPA缺乏其他系统病变支持,CEP又是排他性诊断。
小锁:
过敏史,发热,嗜酸性粒细胞增高,上肺胸膜下分布为主,考虑嗜酸细胞肺炎。
吴婧:
第一个问题,嗜酸粒细胞增高有哪些疾病
第二个问题,EGPA的诊断标准,符合哪几点,是否支持诊断
第三,EGPA和CEP的影像区别何在
优彤:
双肺外带磨玻璃影及小叶间隔增厚,冠状位像一缕吹烟征,考虑Cep
尘缘:
考虑尘肺(焊工肺)并嗜酸粒细胞性肺疾病,以EGPA可能,鉴别CEA。
阿高:
支持嗜酸细胞性肺炎
采莲:
支气管哮喘,ABPa,EGpa,CEP,寄生虫病。
哦落花时节:
Churg-strauss综合征嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
红星:
男性,58岁。2个月的咳嗽咳痰,活动气短,1周前感冒发烧,既往有过敏性鼻炎、支气管哮喘。从事电焊工40年,吸烟30年(20支/日).
两肺内弥漫性斑片状影及蜂窝状影,具有肺实质及间质性改变,支气管扩张、胸膜下线及肺气肿改变,病变还是肺外围为主,上中下肺无分布优势,根据临床特点考虑间质性肺部炎症,间质性纤维化?电焊工的肺损伤?总得影像学特点胸膜下及肺外围蜂窝状改变,与该病人过敏性鼻炎、支气管哮喘有莫大关系,再加上吸烟及电焊40年。鉴别诊断:1、胶原血管性疾病包括类风湿性肺部浸润、硬皮病等没有相关病史可以排除。2、非特异性间质性肺炎,磨玻璃样影>蜂窝状影,支气管血管分布更常见,蜂窝不是很突出。3、长期的过敏性肺部炎症导致的肺纤维化改变。
青景小He(Slower):
如果有眼 肾脏 皮肤等损伤,才要重点考虑EGPA
良孑:
虽有焊工史,但影像不支持焊工肺
丁啸:
大家考虑范围基本都在嗜酸粒细胞相关肺病
疾病谱如下
丁啸:
结合临床,再进一步缩小下范围
支气管哮喘,过敏性鼻炎,嗜酸细胞升高。
看大家的答案,主要是在CEP和EGPA之间?
1.本次发病前,有两年的过敏性鼻炎,和支气管哮喘病史
本次咳嗽气急2个月,发热1周,
2.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
3.嗜酸细胞升高,缺氧,
4.临床给的主要是这些信息,大家考虑,这些临床信息应该考虑哪些
南边:
按部就班一步一步来
从临床开始,临床如何分析?
两年的过敏性鼻炎,和支气管哮喘病史这个有价值
白细胞高了
影像:
1.病灶属于弥漫性病变,弥漫性病变就会牵涉到:密度、分布
密度?GGO为主,少许实变
2.分布?
外围胸膜下为主,右肺为主,上叶为主
3.伴随的征象?细节、网格明显、GGO超过网格,胸膜下有闲置;蜂窝有吗?是蜂窝吗?什么是蜂窝?蜂窝一般分间质纤维化病变和肿瘤病变,前者常指纤维化终末期。此病例有肺气肿背景,并且具有正常结构存在。UIP以上肺为主,无实性成份,可排除。OP前后对比可鉴别
binby:
觉得支气管牵拉扩张不明显
王武章:
限局性空气潴留
蜂窝周边多都是纤维化的间质
大雄:
不像, 蜂窝的边界比较硬 比较厚
青景小He(Slower):
间质和肺泡都累及的感觉
采莲:
也有可能是肺气肿
良孑:
增厚的小叶间隔
谢加平:
不是蜂窝,是小叶内间质增厚
尘缘:
小叶及小叶内间隔增厚伴肺泡空气潴留吧,不像肺组织破坏的蜂窝
大雄:
蜂窝:
纤维化终末期 肺结构完全破坏
肺泡壁断裂 融合 小叶间隔增厚
吴婧:
我在听课,间质性肺的蜂窝。。是一排排的。。。共用壁的。和这个还不太一样;这个不共用壁,大小不一,不规则。。分布很多在中央一点。还是不一样;EGPA的毛玻璃分布是在血管周围的。CEP是外周的。从分布比较支持后者
哦落花时节:
蜂窝有肺结构的破坏,好转后破坏的肺组织就留下来了
丁啸:
总结一下1.咳嗽气急,发热,嗜酸高,肺部浸润。大方向:嗜酸粒细胞相关肺病。
2.临床有两年过敏性鼻炎,支气管哮喘,此次发病两个月
3.进一步缩小范围,主要需考虑的是CEP,EGPA。
4.有病理结果。院方的临床诊断仅供参考。
结果
丁啸:
1.第一条,就诊时病程小于一个月。本患者病程两个月了,不大符合。
AEP还有其他特点,
大多数既往无哮喘病史。较多发生在最近刚开始吸烟的人群。
2.辅助检查上。早期嗜酸升高不明显,后期可逐渐升高。IGE升高。
3.综合来看,aep不是首选,
4.还是鉴别cep和egpa;病史上,我觉得两者没法区分;都可以有哮喘和鼻炎。影像上,CEP多见外周分布,EGPA多见沿支气管血管束分布。这一点上,更像CEP。病理上,EGPA典型表现坏死性和肉芽肿性病变, 坏死灶中可见嗜酸粒细胞。CEP镜下表现气腔和间质内嗜酸粒细胞浸润,若反复发作,可出现坏死和肉芽肿形成。
5.病理上,我觉得更支持cep
吴婧:
我的几个EGPA都看到非常典型的血管炎,嗜酸粒细胞沉积的位置是血管周,CEP的嗜酸粒细胞是肺泡腔
副鼻窦也可以做病理,很好取材。病理做得不到位
青景小He(Slower):
如果从临床常见病和暂无皮肤 眼 肾脏等损害考虑,还是首先考虑CEP
王武章:
一个短期可以不复发,一个短期停用激素后容易复发
大雄:
无法排除egpa的前提下,就不能诊断cep
郭遵明:
病程2月,还支持急性嗜酸性粒细胞性肺炎吗?
THINKER:
这个治疗用激素了吗,没提
丁啸:
我觉得只能诊断嗜酸粒细胞相关肺病。CEP可能大。需随访和进一步完善血管炎抗体等排除EGPA。
EGPA确实没法排除;没提供血管炎抗体。
采莲:
这个人的自身免疫抗体尤其抗中性粒细胞胞浆抗体怎么样?
青景小He(Slower):
有待补充进一步检查结果
南边:
这个前后对比就比较明确
病例小结
影像表现与临床:
1.中老年男性,咳嗽咳痰,活动后气短2月余,加重伴发热1周。
注意慢性病程,不以哮喘为主诉。
2.既往有过敏性鼻炎及支气管哮喘病史2年。注意不是鼻窦炎、溃疡、鼻中隔穿孔等。
3.外周血嗜酸性粒细胞明显升高。
4.影像双肺气肿,多发片影,磨玻璃密度为主,边界较清楚,可见间隔增厚及气囊影,偶见反晕。分布较有特点,胸膜下分布为主。
综合分析:
如此高嗜酸性粒细胞一般会想到嗜酸性粒细胞肺病(ELD)
1.其中的急或慢性嗜酸性粒细胞肺炎,主攻方向是肺。BALF高的嗜酸性粒细胞含量对于一般临床确诊至关重要!可惜该患者缺乏该项资料。
换言之,仅有外周血嗜酸性粒细胞升高及肺部阴影不能够确诊嗜酸性粒细胞肺炎。
2.急性嗜酸细胞性肺炎好发于年轻人,易出现呼衰,来去匆匆,一般早期外周血嗜酸性粒细胞不高,显然本例不符合。
3.中老年患者,慢性病程,既往病史过敏性鼻炎及哮喘等,外周血嗜酸性粒细胞升高,肺部阴影的分布等,缺乏肺外病变依据等,从临床表现而言,本例较符合慢性嗜酸性粒细胞肺炎。
4.如有全身其他脏器相关病变我们会想到特发性高嗜酸性粒细胞综合征(尤其是外周血异常升高者如>10×109/L)以及变应性肉芽肿性血管炎等。后者影像具有多形性、此起彼伏等特点,可结合ANCA、肾功能等多项检查,同时检查有无鼻窦炎、溃疡,尤其是鼻中隔穿孔等。
此外需要补充说明的是,临床实践中,鼻窦炎的发病率非常高!
5.基于要排除继发性嗜酸性粒细胞肺病或异常,应注意查找有无原发病变。
END
编辑:张锋涛
审核:徐 晓