这十大常见脑干综合征 你都了解吗？

今天为大家总结神经科常见的十大脑干综合征，逐一介绍其病变位置、临床表现、常见病因，跟神外君一起来复习下吧。

一、Weber 综合征（又称动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征）

病变部位：病灶位于中脑大脑脚脚底部髓内。

临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧偏瘫，包括中枢性面瘫和舌瘫。

常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚；中脑肿瘤或脑血管病所致。

二、Benedit 综合征（又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征）

图片来源：维基百科

病变部位：病灶位于大脑脚后方的黑质、中脑红核。

临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身锥体外系综合征，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高、强直等类似半身的帕金森氏综合征；对侧内侧丘系损害造成触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退。

常见病因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞；中脑肿瘤。

三、Claude 综合征（即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征）

病变部位：病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。

临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身肢体小脑性共济失调、肌张力减低。

常见病因：中脑肿瘤；血栓形成、外伤。

四、Parinaud 综合征（即四叠体综合征、中脑顶盖综合征）

图片来源：维基百科

病变部位：病灶位于中脑顶盖部。

临床表现：特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失，调节反射存在。双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：1. 双眼上视瘫痪；2. 双眼向上向下均瘫痪；3. 双眼下视瘫痪。

常见病因：颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。

五、Fovil 综合征（即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征）

病变部位：病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。

临床表现：同侧周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）；对侧中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。

常见病因：桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害；多见于血管病。

六、Millard-Gubler 综合征（即桥脑基底外侧综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征）

图片参见上面的 Fovil 综合征。

病变部位：病灶位于桥脑基底外侧。

临床表现：同侧眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）；对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。

常见病因：炎症和肿瘤常见；最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。

七、Raymond-Cestan 综合征（即桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征）

图示脑桥被盖下部综合征

图示脑桥被盖上部综合征

病变部位：病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。

临床表现：同侧小脑性共济失调（结合臂）、面部感觉障碍（三叉神经）、双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）；对侧半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。

常见病因：桥脑背盖部肿瘤；桥脑出血，血栓形成（小脑上动脉）、梗塞等病变，损害有关颅神经核、内侧纵束、内侧丘束及结合臂等所致。

八、Wallenberg 综合征（即延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征）

病变部位：病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。

临床表现：同侧（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner 征（脑干网网状结构交感神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束），与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。需要特别注意：小脑后下动脉解剖变异较多，常见其他不典型临床表现。

常见病因：由延髓病变所致，临床上以颅神经如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主；是脑干梗死最常见类型。

九、Jackson 综合征（即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征）

病变部位：病灶位于延髓上部前方近中缝处。

临床表现：同侧周围性舌下神经麻痹；对侧偏瘫（锥体束征）；还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。

常见病因：可由脊髓前动脉闭塞引起的综合征，较少见。

十、橄榄体后部综合征

病变部位：病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。

临床表现：同侧延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。

根据症状大小不同有不同的名称：

（1）Schmidt 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损；

（2）Tapia 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损；

（3）Jackson 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损；

（4）Avellir 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。

常见病因：本组综合征多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。

说明：除了已标示的，余图片均引自《Duus 神经系统疾病定位诊断学——解剖、生理、临床（第 8 版）》作者:（德）贝尔 等著，刘宗蕙，徐霓霓译。出版社：海洋出版社