神经胶质瘤的症状和特征
1.神经胶质瘤的症状:
胶质瘤的临床表现分为一般性和局灶性两种。一般性神经症状和体征包括头痛、呕吐、眼底视盘水肿、精神症状、癫痫等。局灶性症状与肿瘤的生长部位有关。
2.神经胶质瘤的分类:
2.1.星形细胞胶质瘤
是神经胶质癌中最为常见的肿瘤。占颅内胶质瘤的39.1%。多见于20~40岁的青壮年。分为纤维型,原浆型肥胖细胞型,以纤维型多见。肉眼观察:肿瘤大小不一,可以侵犯一个或几个脑叶,甚至可以经胼胝体侵犯对侧大脑半球肿瘤呈灰红色、边界不清。纤维型较硬韧;原浆型和肥胖型较软,经常有囊变。出血、坏死较少见,显微镜下:瘤组织由星形细胞组成,细胞分化较成熟,纤维型富于胶原纤维,原浆和肥胖细胞型富于胞浆。核分裂少见,血管反应不明显。可见小灶性钙化和囊变。
2.2.星形母细胞瘤
比较少见,主要发于大脑半球。肉眼观:肿瘤呈灰红、边界不清、质软、囊变、常有出血、坏死。显微镜下:瘤组织主要由分化不成熟的星形细胞组成,细胞比较密集,异型性,血管内皮细胞和外膜细胞增生,有散在出血、坏死。
2.3.极形胶质细胞瘤
肿瘤性质偏良,但多发生于手术难切除部位,如脑干、视神经。青少年多发,占颅内胶质瘤的2%~3%。肉眼观察:肿瘤呈灰白或灰红,质软,边界不清,有囊变或出血,呈弥漫性生长。显微镜下:瘤细胞向不同方向条索状排列一所谓编织状态,细胞核椭圆,染色深,细胞体一端或两端有长而尖的突起,分裂少见。
2.4.多形性胶质母细胞瘤
是成人比较多见的恶性胶质瘤,多发生于大脑半球,占颅内胶质瘤的20%~25%。可以原发,也可以由星形细胞或少枝胶质瘤恶变而来。肉眼观察:肿瘤浸润范围比较大,好发于额、颞,顶叶或占几个脑叶,甚至从胼胝体侵犯对侧大脑半球。质软、色灰红、常见大片出血、坏死区,瘤周组织明显水肿,出现假分界。镜下:瘤细胞多分化不成熟,多形性,明显异形,多数核分裂,可出现瘤巨细胞、血管内皮细胞和外膜细胞明显增生、血管坏死、出血或血栓形成。临床上出现病程进展快;颅内高压和锥体束损害症状和体征明显。
2.5.少枝胶质细胞瘤和少枝胶质母细胞瘤
少枝胶质瘤占颅内胶质瘤的4%,由少枝胶质细胞发生。多发生于中年人的大脑半球白质内。肿瘤生长缓慢,为比较良性的胶质瘤。肉眼观察:肿瘤灰红、质地较硬、界限不清、常有钙化,少见囊变。镜下:瘤细胞密集,形态一致,胞核圆、深染、胞浆空白、呈鱼眼状,间质少,小血管呈枝状穿插其间,常见钙化。少枝胶质母细胞瘤的瘤细胞大小、形状、染色均不一致,见瘤巨细胞核分裂、血管内皮细胞坏死、增生或出血。少枝胶质瘤的临床特点:病程较长(平均2~3年);约52%~79%有癫痫发作;颅内高压征出现较晚,但精神症状常见。
2.6.室管膜瘤和室管膜母细胞瘤
它发自脑室系统的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞。常和脑室壁和中央管有联系。占颅内胶质瘤的18.2%。常见于儿童和青年。多见于第四脑室、侧脑室和脊髓内。是胶质瘤中唯一局限性发育的肿瘤,肿瘤有明显分界,发育缓慢。肉眼观:肿瘤灰红色、质软或呈结节状突于脑室内或陷于脑脊髓实质内。瘤组织可囊变,往往因肿瘤堵塞室间孔或导水管出入口、四脑室中央孔而出现脑积水。镜下:瘤细胞密集呈梭形,管腔样,乳头状或花冠状排列。组织学上分为:上皮型(多囊变)、乳头型(结节状)、乳头粘液型(结节伴囊变)、细胞型(肿块状)。如果见瘤细胞密集成片,细胞及其核形状不同、伴核分裂及瘤巨细胞,有坏死及出血则称为星形母细胞瘤(恶性)。星形母细胞瘤的临床特点:颅内高压征出现较早;由于变换体位时肿瘤堵塞脑脊液通路,出现突发的头痛、呕吐、眩晕称为Brun's征;幼儿或儿童期发病时,由於慢性颅内高压,使颅缝增宽,叩诊患者头颅时出现Macewen's征一破壶音;局灶损害的症状和体征出现较迟。
2.7.脉络丛乳头状瘤
发生于脑室内脉络丛上皮细胞。临床少见占颅内胶质瘤的1.7%~2.0%。多见于50岁以下,10岁以下儿童占1/3。男多于女。儿童病例多见于侧脑室、成人病例多见于第四脑室。肉眼观:肿瘤呈灰白色、质软、表面呈绒毛颗粒状,可见钙化。镜下:肿瘤呈乳头状结构,外被复分化良好的上皮细胞,很少出血和坏死,可见钙和砂粒小体。临床特点:主要出现颅内高压征或小脑体征。
2.8.髓母细胞瘤
是小儿颅内较常见的恶性肿瘤,尤其多见于10岁左右的儿童。占儿童胶质瘤的10.7%。主要发生于小脑蚓部,突入第四脑室内或后髓帆向周围扩展生长,也可沿脊液播散。肉眼观:肿瘤灰红色、质软,在蚓部边界不清,出血和坏死少见。镜下:瘤细胞密集、间质少、核圆或卵圆形,深染,胞浆少,常呈菊花形排列。临床特点:肿瘤高度恶性,生长快,病程短;主要出现颅内高压和小脑体征。
2.9.松果体瘤
比较少见,发生于松果体的实质细胞,所以又称为松果体细胞瘤。多见于儿童和青年。
2.10.神经原细胞瘤
包括神经节细胞瘤和神经母细胞瘤。
神经节细胞瘤源于较原始的细胞残留。较少见。占颅内肿瘤的0.4%~0.9%。多见于儿童及青年。好发于第三脑室底部、颞叶、丘脑、脑干、小脑蚓部和脊髓。肉服观:肿瘤灰粉色,质硬韧,边界清(少部分呈弥漫性生长者则边界欠清),经常囊变,可有钙化。镜下:肿瘤组织由大小不等、形状不一的神经节细胞组成,间质内有多量无髓神经纤维、星形细胞和胶原纤维。
神经母细胞瘤在颅内罕见,如果发生在颅内则以大脑半球多发。多见于颅外的交感神经节和肾上腺。临床表现与多形性胶质母细胞瘤相似。