海龙话皮皮肤科副教授、副主任医师关注浅谈...

浅谈面颈部毛囊性红斑黑变病🔍

前几天门诊碰到一名患者，在她的面颈部可见境界清楚的红斑表面有毛囊样的丘疹，同时伴随色素沉着。初步诊断为：面颈部毛囊性红斑黑变病。今天小编就给大家讲述一下这个病。

面颈部毛囊性红斑黑变病，是一种面颈部毛囊受累的红斑色素沉着性皮肤疾病，组织病理可见角化过度、黑色素增加、毛囊角栓及真皮浅层血管扩张。本病最初由日本学者Kitamura报道在日本男性中发病。其发病无种族和性别差异，但好发于亚洲青年。现就面颈部毛囊性红斑黑变病做简要介绍。

✔病因和发病机制

本黑变病病因尚不明确，有学者认为是由常染色体隐性遗传或自发突变引起。在面颈部毛囊性红斑黑变病患者及其家庭成员外周血淋巴细胞培养中，并没有观察到染色体断裂。虽然可能是常染色体隐性遗传，研究者认为也许是一种多病因疾病，即遗传与环境相互作用的结果，如维生素A缺乏、脂 类代谢异常等。少数可具有家族遗传方式，很可能会被认为是一种染色体不稳定综合征。

也有学者认为面颈部毛囊性红斑黑变病是毛周角化病的亚型，若为毛周角化病的亚型， 其发病机制可能是由于内质网钙离子ATP酶基因突变，造成内质网内钙离子缺乏，从而影响连接蛋白( 如桥粒蛋白) 的合成、加工、折叠及转运，引起棘层松解性角化不良。

✔临床表现

面颈部毛囊性红斑黑变病皮损常始于耳前，逐渐累及颈前及上颌区，也可出现在眉弓、颧部。皮损表现为境界清楚的红棕色色素沉着，伴有毛细血管扩张，色素沉着斑上散在密集毛囊性丘疹，触之有颗粒状感觉，对称分布，也可单侧分布。玻片压之呈苍白色，但色素沉着仍存在。进展缓慢，色素沉着持久不变，有时可出现糠秕状鳞屑及微痒，累及毳毛区则使毳毛脱落，而在头皮及胡须部位毛发脱落不明显。常伴有上臂及肩部的毛周角化病。

✔诊断与鉴别诊断

本病的诊断依据是皮损特征和好发部位。由于 好发面颈部位，需要与颜面部位的萎缩性红色毛周 角化病、瘢痕性红斑相鉴别，本病无瘢痕表现。

✔治疗

面颈部毛囊性红斑黑变病无特效治疗方法。一般对症治疗，可外用温和角质剥脱剂及脱色剂。角质剥脱剂包括尿素乳膏( 10%~20%) 、乳酸铵液 ( 6%~12%)、维A酸乳膏( 0.025%~0.1%)、阿达帕林( 0.1%~0.3%) 和乳酸铵及对苯二酚霜( 4%) 组合。20%~30%的水杨酸和乙醇酸也曾使用过。病情严重时，也可以给予0.1~1.0mg/( kg·d) 剂量的异维A酸治疗。可以尝试激光治疗红斑及色素。#健康科普排位赛# #皮肤健康科普# #健康守护者# #清风计划#