图文解说 || 丘脑对称性病变:20个具体实用解析

ANDs  作者:cAxe

丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团,位于第三脑室的两侧,左、右丘脑借灰质团块(称中间块)相连。此次总结了血管性、代谢性、变性性、感染性和肿瘤性的双侧丘脑病变或累及丘脑的病变的影像学特点以及初筛鉴别要点和确诊依据,供神友们参考学习。

1、基底动脉尖综合征:

基底A顶端分叉处闭塞导致小脑上A和大脑后A支配区梗塞。

双侧丘脑可见对称性长T1长T2信号影,DWI高信号,考虑双侧丘脑脑梗死

初筛鉴别要点:高凝状态,损受累域可包括小脑上A的支配区。

诊断依据:DSA

2、Percheron动脉血栓:

Percheron动脉是一个变异血管,是单一的血管,发自在脑后A的近段,供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙,其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。

初筛鉴别要点:高凝状态

诊断依据:DSA发现Percheron动脉及其完整性改变

3、缺血缺氧性脑病:

脑弥漫性缺血缺氧可致前循环到后循环的反射性分流,以保护脑干、基底核和小脑的供血,如果超过该代偿机制的上限,大脑深部核团、脑干会受到损伤。

初筛鉴别要点:常有明确的缺血缺氧性病史

诊断依据:病史和MRI影像

4、Galen静脉血栓:

形成相应引流区受累

初筛鉴别要点:高凝状态,受累区域可包括尾状核头,有Galen静脉高密度征。

诊断依据:DSA

5、Wernicke脑病:

维生素B1缺乏。继发于慢性酒精中毒,胃肠道及血液肿瘤,妊娠呕吐,透析,肠管阻塞。

初筛鉴别要点:维生素B1摄入不足或吸收障碍等高危因素。嗜酒者常见。受累区域包括丘脑内侧和中脑后部。

诊断依据:维生素B1缺乏 其它高危因素 影像学

6、可逆性后部脑病综合征:

从根本上讲是血管源性脑水肿(而非细胞毒性脑水肿),机制有脑血管痉孪学说和脑血管过度灌注学说,目前多数学者认同后者。

初筛鉴别要点:通常有高血压病史。通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复。DWI的信号通常不很高(细胞毒性脑水肿DWI高信号)

诊断依据:高危因素和可逆的临床过程 影像学

7、急性高氨血症:

含氮废物排泄不畅,通血血脑屏障

初筛鉴别要点:血氨升高的危险因素,如肝损害,受累区域可包括皮层。

诊断依据:血氨升高 影像学

8、渗透性脱髓鞘病:

颅内渗透压迅速改变,少突胶质细胞对此敏感

初筛鉴别要点:渗透压改变病史,脑桥中央受累最常见。双侧或单侧丘脑、基底节可可受累。

诊断依据:渗透压改变病史 影像学

9、甲状旁腺功能减低:

形成颅内广泛钙化。

鉴别要点:CT可见钙化,可累及皮层,有甲状旁腺功能减低的危险因素,如早状腺手术病史。

诊断依据:血钙升高 甲状旁腺功能减低 头CT

10、肝豆状核变性:

先天性铜代谢障碍,血清铜蓝蛋白降低,导致肝、脑、肾、角膜等部位异常铜沉积。

鉴别要点:发病年龄小,豆状核受累,角膜KF环

诊断依据:血清铜蓝蛋白降低 遗传学证据

11、Fahr病:

病因不详,广泛的学位中灰质核团的对称性钙化。

鉴别要点:广泛的学位中灰质核团的对称性钙化,皮层受累少见(和甲旁低不同)

诊断依据:遗传学证据

12、Fabry病:

先天性@-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍,致使酰基鞘氨酸已之糖苷在组织中积聚而发病

鉴别要点:遗传特征是X染色体伴性遗传,神经系统受损的表现,主查是发作性痉挛掌疼(Fabry危象)与四肢蚁爬感。

诊断依据:遗传学证据

13、Leigh病:

先天性线粒体功能异常,导致细胞内呼吸链异常,骨骼肌及脑组织受损显著。

鉴别要点:主要累及婴幼儿,临床特点是骨骼肌及脑组织受损显著,MRS有乳酸峰。

诊断依据:乳酸代谢异常 遗传学证据

14、乙型脑炎:

乙型脑炎病毒感染

鉴别要点:流行病学特征性,散发多见,和蚊虫有关,可累及皮层。

诊断依据:病原学检查

15、西尼罗河病毒性脑炎:

西尼罗河病毒感染

鉴别要点:和蚊虫有关

诊断依据:病原学检查

16、克雅氏病:

朊蛋白感染

鉴别要点:快速进行性痴呆,肌阵挛和特征性脑电图表现

诊断依据:病理检查 病原学检查

17、脑弓形虫病:

弓形虫感染

鉴别要点:免疫缺陷患者多见

诊断依据:病原学检查

18、原发中枢神经系统淋巴瘤:

原发颅内肿瘤

鉴别要点:实性肿物 MRS脂质/乳酸峰(其他含有脂质/乳酸峰的病变多有坏死,呈囊性)

诊断依据:病理检查

19、双侧丘脑胶质瘤:

原发颅内肿瘤

鉴别要点:慢性病程,MRS提示胶质瘤(Cho峰增高,NAA峰降低)

诊断依据:病理检查

20、双侧丘脑静脉窦血栓:

上矢状窦后份、直窦、左侧横窦、右侧横窦近端可见充盈缺损

病史 临床病史 MRV


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基底节区与丘脑部位的结构功能精细复杂,包括中毒、代谢异常、感染、肿瘤等多种性质全然不同的疾病都可以引起MRI上看上去相似的对称性病变,因此有时难以鉴别诊断。

丘脑区域的供血

丘脑主要由后循环供血,如图1所示,丘脑结节动脉起源于后交通动脉,丘脑旁正中动脉起源于大脑后动脉P1段,丘脑膝状体动脉、脉络膜后动脉起源于大脑后动脉P2段,以上4组动脉是丘脑主要的血供来源。

图1 丘脑的供血

需要注意的是,与基底节区类似,丘脑区域的供血血管也存在较多变异。如图1右下角所示,丘脑旁正中动脉存在3种变异类型:

➤ A:双侧丘脑旁正中动脉由双侧大脑后动脉P1段发出。

➤ B:双侧丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉,或起源于一侧大脑后动脉发出的同一主干;这种变异最早在1973年由法国医生杰拉德·佩切隆(Gérard Percheron)描述,因此被称作Percheron动脉,大概占1/3。

➤ C:双侧丘脑旁正中动脉起源于双侧大脑后动脉,但中间存在拱形血管连接。

Percheron动脉梗死

如上所述,双侧Percheron动脉供应双侧丘脑腹后内侧部与中脑上部,但却起源于同一血管,这种情况一旦发生血管闭塞,就会造成双侧丘脑旁正中部和中脑同时梗死,情形和上一期提到的基底节区Heubner回返动脉梗死如出一辙。

如图2所示,这是一例Percheron动脉梗死患者的颅脑MRI-DWI,双侧丘脑旁正中部、中脑表现为特征性的对称性梗死。

图2 一例Percheron动脉梗死的患者

据统计,Percheron动脉梗死大约一半累及中脑。MRA检查通常无法发现血管异常,但曾有国内学者通过DSA检查直观地验证了Percheron动脉梗死患者的丘脑旁正中动脉来源于同一主干。

基底动脉尖综合征(TOBS)

另一种情况是基底动脉尖综合征(Top of the basilar syndrome,TOBS),TOBS是由卒中领域著名大牛Caplan在1980年首次提出,如图3所示,所谓“基底动脉尖”是指基底动脉顶端2cm范围内5条动脉(基底动脉、双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉)的交叉路口。

图3 Willis环与基底动脉尖位置

双侧丘脑供血主要起源于大脑后动脉P1、P2段,因此基底动脉尖的血管闭塞也会导致双侧丘脑同时缺血梗死。除双侧丘脑外,TOBS还常常还累及中脑、枕叶、颞叶的后循环供血区,以及部分小脑。

TOBS累及大脑后动脉、小脑上动脉供血区,而不仅是单纯的丘脑梗死,这一特征也有助于鉴别TOBS与Percheron动脉梗死。当然MRA等血管检查也很重要,比如图4的TOBS患者,a(DWI)与c(CT)示双侧丘脑梗死,b(MRA)示基底动脉尖闭塞,d示右侧小脑半球梗死。

图4 一例TOBS患者的颅脑影像

小结

除了Percheron动脉梗死与TOBS外,还有上期已述的深静脉(窦)血栓,以及低血压脑供血不足等可能引起双侧丘脑对称性梗死。

据统计,双侧丘脑梗死大约占所有缺血性卒中0.1%-2%,虽然不算多见,但在影像上十分有特征性,它的常见病因主要是心源性栓塞、动脉源性栓塞,另外Percheron动脉梗死还可以由脑小血管病引起。对这类患者,应该加强动、静脉血管检查以帮助早期诊断,另外还要重视筛查房颤等危险因素。

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