图文解说 || 丘脑对称性病变:20个具体实用解析
ANDs 作者:cAxe
1、基底动脉尖综合征:
基底A顶端分叉处闭塞导致小脑上A和大脑后A支配区梗塞。
双侧丘脑可见对称性长T1长T2信号影,DWI高信号,考虑双侧丘脑脑梗死
初筛鉴别要点:高凝状态,损受累域可包括小脑上A的支配区。
诊断依据:DSA
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2、Percheron动脉血栓:
Percheron动脉是一个变异血管,是单一的血管,发自在脑后A的近段,供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙,其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。
初筛鉴别要点:高凝状态
诊断依据:DSA发现Percheron动脉及其完整性改变
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3、缺血缺氧性脑病:
脑弥漫性缺血缺氧可致前循环到后循环的反射性分流,以保护脑干、基底核和小脑的供血,如果超过该代偿机制的上限,大脑深部核团、脑干会受到损伤。
初筛鉴别要点:常有明确的缺血缺氧性病史
诊断依据:病史和MRI影像
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4、Galen静脉血栓:
形成相应引流区受累
初筛鉴别要点:高凝状态,受累区域可包括尾状核头,有Galen静脉高密度征。
诊断依据:DSA
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5、Wernicke脑病:
维生素B1缺乏。继发于慢性酒精中毒,胃肠道及血液肿瘤,妊娠呕吐,透析,肠管阻塞。
初筛鉴别要点:维生素B1摄入不足或吸收障碍等高危因素。嗜酒者常见。受累区域包括丘脑内侧和中脑后部。
诊断依据:维生素B1缺乏 其它高危因素 影像学
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6、可逆性后部脑病综合征:
从根本上讲是血管源性脑水肿(而非细胞毒性脑水肿),机制有脑血管痉孪学说和脑血管过度灌注学说,目前多数学者认同后者。
初筛鉴别要点:通常有高血压病史。通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复。DWI的信号通常不很高(细胞毒性脑水肿DWI高信号)
诊断依据:高危因素和可逆的临床过程 影像学
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7、急性高氨血症:
含氮废物排泄不畅,通血血脑屏障
初筛鉴别要点:血氨升高的危险因素,如肝损害,受累区域可包括皮层。
诊断依据:血氨升高 影像学
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8、渗透性脱髓鞘病:
颅内渗透压迅速改变,少突胶质细胞对此敏感
初筛鉴别要点:渗透压改变病史,脑桥中央受累最常见。双侧或单侧丘脑、基底节可可受累。
诊断依据:渗透压改变病史 影像学
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9、甲状旁腺功能减低:
形成颅内广泛钙化。
鉴别要点:CT可见钙化,可累及皮层,有甲状旁腺功能减低的危险因素,如早状腺手术病史。
诊断依据:血钙升高 甲状旁腺功能减低 头CT
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10、肝豆状核变性:
先天性铜代谢障碍,血清铜蓝蛋白降低,导致肝、脑、肾、角膜等部位异常铜沉积。
鉴别要点:发病年龄小,豆状核受累,角膜KF环
诊断依据:血清铜蓝蛋白降低 遗传学证据
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11、Fahr病:
病因不详,广泛的学位中灰质核团的对称性钙化。
鉴别要点:广泛的学位中灰质核团的对称性钙化,皮层受累少见(和甲旁低不同)
诊断依据:遗传学证据
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12、Fabry病:
先天性@-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍,致使酰基鞘氨酸已之糖苷在组织中积聚而发病
鉴别要点:遗传特征是X染色体伴性遗传,神经系统受损的表现,主查是发作性痉挛掌疼(Fabry危象)与四肢蚁爬感。
诊断依据:遗传学证据
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13、Leigh病:
先天性线粒体功能异常,导致细胞内呼吸链异常,骨骼肌及脑组织受损显著。
鉴别要点:主要累及婴幼儿,临床特点是骨骼肌及脑组织受损显著,MRS有乳酸峰。
诊断依据:乳酸代谢异常 遗传学证据
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14、乙型脑炎:
乙型脑炎病毒感染
鉴别要点:流行病学特征性,散发多见,和蚊虫有关,可累及皮层。
诊断依据:病原学检查
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15、西尼罗河病毒性脑炎:
西尼罗河病毒感染
鉴别要点:和蚊虫有关
诊断依据:病原学检查
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16、克雅氏病:
朊蛋白感染
鉴别要点:快速进行性痴呆,肌阵挛和特征性脑电图表现
诊断依据:病理检查 病原学检查
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17、脑弓形虫病:
弓形虫感染
鉴别要点:免疫缺陷患者多见
诊断依据:病原学检查
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18、原发中枢神经系统淋巴瘤:
原发颅内肿瘤
鉴别要点:实性肿物 MRS脂质/乳酸峰(其他含有脂质/乳酸峰的病变多有坏死,呈囊性)
诊断依据:病理检查
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19、双侧丘脑胶质瘤:
原发颅内肿瘤
鉴别要点:慢性病程,MRS提示胶质瘤(Cho峰增高,NAA峰降低)
诊断依据:病理检查
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20、双侧丘脑静脉窦血栓:
上矢状窦后份、直窦、左侧横窦、右侧横窦近端可见充盈缺损
病史 临床病史 MRV
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基底节区与丘脑部位的结构功能精细复杂,包括中毒、代谢异常、感染、肿瘤等多种性质全然不同的疾病都可以引起MRI上看上去相似的对称性病变,因此有时难以鉴别诊断。
丘脑主要由后循环供血,如图1所示,丘脑结节动脉起源于后交通动脉,丘脑旁正中动脉起源于大脑后动脉P1段,丘脑膝状体动脉、脉络膜后动脉起源于大脑后动脉P2段,以上4组动脉是丘脑主要的血供来源。
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图1 丘脑的供血
需要注意的是,与基底节区类似,丘脑区域的供血血管也存在较多变异。如图1右下角所示,丘脑旁正中动脉存在3种变异类型:
➤ A:双侧丘脑旁正中动脉由双侧大脑后动脉P1段发出。
➤ B:双侧丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉,或起源于一侧大脑后动脉发出的同一主干;这种变异最早在1973年由法国医生杰拉德·佩切隆(Gérard Percheron)描述,因此被称作Percheron动脉,大概占1/3。
➤ C:双侧丘脑旁正中动脉起源于双侧大脑后动脉,但中间存在拱形血管连接。
如上所述,双侧Percheron动脉供应双侧丘脑腹后内侧部与中脑上部,但却起源于同一血管,这种情况一旦发生血管闭塞,就会造成双侧丘脑旁正中部和中脑同时梗死,情形和上一期提到的基底节区Heubner回返动脉梗死如出一辙。
如图2所示,这是一例Percheron动脉梗死患者的颅脑MRI-DWI,双侧丘脑旁正中部、中脑表现为特征性的对称性梗死。
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图2 一例Percheron动脉梗死的患者
据统计,Percheron动脉梗死大约一半累及中脑。MRA检查通常无法发现血管异常,但曾有国内学者通过DSA检查直观地验证了Percheron动脉梗死患者的丘脑旁正中动脉来源于同一主干。
另一种情况是基底动脉尖综合征(Top of the basilar syndrome,TOBS),TOBS是由卒中领域著名大牛Caplan在1980年首次提出,如图3所示,所谓“基底动脉尖”是指基底动脉顶端2cm范围内5条动脉(基底动脉、双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉)的交叉路口。
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图3 Willis环与基底动脉尖位置
双侧丘脑供血主要起源于大脑后动脉P1、P2段,因此基底动脉尖的血管闭塞也会导致双侧丘脑同时缺血梗死。除双侧丘脑外,TOBS还常常还累及中脑、枕叶、颞叶的后循环供血区,以及部分小脑。
TOBS累及大脑后动脉、小脑上动脉供血区,而不仅是单纯的丘脑梗死,这一特征也有助于鉴别TOBS与Percheron动脉梗死。当然MRA等血管检查也很重要,比如图4的TOBS患者,a(DWI)与c(CT)示双侧丘脑梗死,b(MRA)示基底动脉尖闭塞,d示右侧小脑半球梗死。
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图4 一例TOBS患者的颅脑影像
除了Percheron动脉梗死与TOBS外,还有上期已述的深静脉(窦)血栓,以及低血压脑供血不足等可能引起双侧丘脑对称性梗死。
据统计,双侧丘脑梗死大约占所有缺血性卒中0.1%-2%,虽然不算多见,但在影像上十分有特征性,它的常见病因主要是心源性栓塞、动脉源性栓塞,另外Percheron动脉梗死还可以由脑小血管病引起。对这类患者,应该加强动、静脉血管检查以帮助早期诊断,另外还要重视筛查房颤等危险因素。