【短篇论著】血管中心性胶质瘤的影像学表现
文章来源：中华放射学杂志2019,53(9):775-777
作者：黄成燕 王显龙 朱建彬 屈耀铭 杨云竣 秦杰 蒋春秀 Thapa Sujan 温志波
本文报道2011年11月至2018年2月间南方医科大学珠江医院4例、南方医院1例及广东省人民医院1例共6例血管中心性胶质瘤（AG）资料。男4例、女2例，年龄3~43岁，中位年龄16岁。6例均行头颅MRI平扫及增强扫描，其中1例同时行CT平扫。影像检查显示，6例均为幕上脑实质单发肿块。所有AG肿块实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或高信号，FLAIR呈低或稍高信号，囊性成分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，本组病例均未见出血信号。病灶边界清楚4例，边界不清2例。实性4例、囊带壁结节性1例、囊性1例。CT示实质内点状钙化。无瘤周水肿3例，轻度水肿3例。
血管中心性胶质瘤（angiocentric glioma，AG）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，Wang等[1]于2005年首次提出，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类正式收录[2]，国内外文献报道AG病例不足100例[3,4]。AG多发生于儿童和青年人，难治性癫痫为主要症状，AG影像学表现具有一定特征性，常位于幕上皮层及皮层下白质，发生于颞叶的AG多累及海马，界清且瘤周水肿轻，一般为实性，伴点状钙化，可伴微囊或囊性改变，一般无强化或个别轻度强化。笔者回顾性分析经病理证实的6例AG的临床、影像及病理资料，并复习相关文献，以提高对本病的认识。
一、资料与方法
1．临床资料：
搜集自2011年11月至2018年2月间南方医科大学珠江医院4例、南方医院1例及广东省人民医院1例共6例AG资料，所有病例均经手术病理证实，其中男4例、女2例，年龄3~43岁，中位年龄16岁。本组3例表现为难治性癫痫症状，其中2例发作时伴意识障碍；3例患者出现非特异性症状，如头痛、头晕等。3例行脑电波检查均显示痫样放电，中度异常脑电图。6例患者实验室检查均无特殊。
2．仪器与方法：
6例均行头颅MRI平扫及增强扫描，其中1例同时行CT平扫。MRI扫描各医院均采用荷兰Philips Achieva 3.0 T超导MR扫描仪，扫描参数大致相同，在此列出珠江医院扫描参数，采用标准头部16通道正交线圈，轴面扫描采用T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复（FLAIR）序列、DWI、氨基质子转移成像（amide proton transfer，APT）序列，矩阵256×256，层厚6 mm，层间距1 mm。扫描参数为：T1WI，TR 2 000 ms，TE 20 ms；T2WI，TR 3 000 ms，TE 80 ms；FLAIR，TR 11 000 ms，TE 125 ms；DWI，自旋回波-回波平面成像（SE-EPI）序列横断面扫描，TR 2 475 ms，TE 97 ms，激励次数1次，扩散敏感梯度用于3个正交方向并且取2个扩散梯度因子（b值）0和1 000 s/mm2。APT扫描选择肿瘤最大层面，扫描前先匀场，偏共振射频脉冲预饱和，再将APT图像导入互交式数据语言（interactive data language，IDL）软件分析。在APT图像上划定瘤体感兴趣区，测量5次，结果取平均值。T1WI增强，TR 250 ms，TE 4.6 ms，经肘静脉注射0.2 ml/kg体质量Gd-DTPA（广州康臣药业公司），注射流率3 ml/s。
CT扫描采用荷兰Philips Brilliance 64排螺旋CT机，常规轴面扫描，扫描范围自听眦线至颅顶部，层厚5 mm，层间距5 mm，螺距0.923。
3．图像分析：
所有患者影像学资料均由两名从事中枢神经系统影像诊断副主任医师以上职称的医师联合阅片，一同协商达成一致意见。
二、结果
1．病变部位：
6例均为幕上脑实质单发肿块，其中2例位于颞叶病灶均累及海马（图1，图2），2例位于顶叶，1例位于额叶，1例位于枕叶。5例病灶同时累及皮层及皮层下区域，另外1例仅累及白质。
图1，2 同一患者，男，41岁，血管中心性胶质瘤（AG）。右侧颞叶内面海马区实性病变（图1，2↑），边界欠清，呈稍长T1信号（图1）、稍长T2信号（图2）
图3，4 同一患者，女，9岁，AG。右侧顶叶实性病变，边界尚清，呈长T1信号（图3）、长T2信号（图4），边缘见条片状短T1、长T2信号（图3，4↑）
图5~8 同一患者，女，43岁，AG。右侧额叶实性病变，CT扫描病灶呈等密度（图5），见点状钙化（↑），周围见小囊变影，呈轻度强化（图6，↑）；病理图片（HE ×200)，脑组织内见瘤组织片状分布，瘤细胞胖梭形或类圆形上皮样，交错状分布，或绕血管分布（图7，↑），细胞胞质红染，核杆状或圆形，深染，间质血管增生，未见核分裂和坏死（图8，↑）
2．常规MRI及CT表现：
（1）信号及密度：同正常大脑皮层相比，所有AG肿块实性部分T1WI呈等或稍低信号（图3），T2WI呈稍高或高信号（图4），FLAIR呈低或稍高信号，囊性成分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，本组病例均未见出血信号，1例T1WI示肿瘤周围皮层边缘线条状高信号影（图3）；1例额叶病灶行CT扫描：肿瘤实性部分呈等密度，CT值约36 HU（图5）。（2）边界：病灶边界清楚4例，边界不清2例。（3）实质成分：实性4例、囊带壁结节性1例、囊性1例，肿块最大约为47 mm×47 mm，实性部分（包括壁结节）最大直径为14~33 mm。（4）钙化：CT示实质内点状钙化（图5），未行CT扫描但术后病理提示点状钙化1例，影像检查及病理均未见钙化4例。（5）增强扫描：肿块实性部分无强化2例；轻度强化（2例，图6）；分隔及壁结节中度强化1例；囊性病变为薄壁中度强化，囊性部分不强化1例。（6）瘤周水肿情况：无瘤周水肿3例；轻度水肿3例，水肿范围<3 mm。
3．MR功能成像：
本组1例病灶行MRS分析及APT扫描，肿块实性部分胆碱复合物（Cho）峰升高，N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰明显减低，肌酸（Cr）峰无明显变化；APT示病灶以红黄色高信号为主，APT值约3.4；2例行DWI扫描：1例实性部分呈低信号，1例实性部分呈稍高信号。
4．病理结果：
6例镜下肿瘤细胞呈圆形、卵圆形、梭形并绕血管生长（图7，图8），3例血管呈放射状分布，假菊形团结构形成。免疫组织化学染色：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、波形蛋白（VIM）均（+），血管内皮标记物（CD34）（+）3例，神经元核抗原抗体（NeuN）（+）3例，神经突触素（SYN）（+）3例，少突细胞转录因子（Olig-2）（+）4例，上皮膜抗原（EMA）（点状+）2例，增殖指数Ki-67百分比为1%~10%，1例肿瘤基因原位杂交检测（荧光法）显示1p/19q检测无缺失。
三、讨论
AG是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类纳入并具体描述，由于AG良好的临床行为和手术治愈的可能性，被列为WHO Ⅰ级肿瘤[2,5]。AG主要发生在儿童和青年人，本组病例与之相符。顽固性癫痫是主要的临床症状[2]，本组病例出现癫痫症状3例。
1．病变部位：
AG发病部位常为幕上皮层及皮层下白质[6]，Weaver等[7]曾报道2例发生于脑干的AG。本组病例5例位于幕上浅表皮层及皮层下区，1例位于幕上白质，发生于颞叶者多位于颞叶内侧面海马结构[2,7]，章殷希等[8]提及成人AG多位于海马，本组颞叶病例均累及海马。
2．常规MRI及CT表现：
（1）信号：T1WI多呈等或稍低信号，部分AG T1WI信号可高可低，可能是肿瘤内出血导致，但本组6例均未发现出血信号，T2WI呈稍高或高信号，FLAIR多呈高信号改变[9]。（2）边界：局限生长者边界清，部分AG表现为边界不清，可能与肿瘤浸润生长有关[6]，本组病例大多边界清晰（4/6）。（3）实质成分：AG一般为实性，本组实性病例4例。Ni等[10]提出AG可伴微囊性形成，本组病例见微囊2例，Pokharel等[11]发现1例囊状AG。（4）钙化：有研究者认为小钙化是血管中心性胶质瘤一个特征[9]，本组病例CT示点状钙化1例，术后病理发现点状钙化1例，与近几年文献报道相符[10]，需注意早年有研究者认为AG钙化少见[1,6]，AG是否存在钙化争议尚大，可能因为AG以小钙化为特征，CT更容易发现较小钙化，传统MRI可能会遗漏，与常规MRI相比，磁敏感成像（SWI）可能对钙化识别更敏感[12]，但本组病例均未行SWI检查。（5）增强扫描：AG一般无强化或个别轻度强化[6,10]，AG病理学特点是瘤细胞沿血管周围单或多层袖套状排列，增殖Ki-67指数1%~5%，没有微血管增生或坏死[2,6]。本组病例无强化2例，轻度强化2例，中度强化2例，出现强化可能与病理证实伴微血管增生有关，且AG发病率极低，目前报道病例数较少，影像总结仍不够全面。Hu等[13]报道了1例明显强化的AG，他将强化归因于巨大的肿瘤血管。（6）瘤周水肿：AG多无或轻度水肿，本组病例与文献相符。
3．MR功能成像：
（1）MRS：本组1例患者行MRS检查：NAA明显下降，Cho峰明显升高，可能因为此例Ki-67指数较高，神经元破坏较严重。（2）APT：1例行APT扫描呈红黄色高信号，APT值约3.4，WHO Ⅰ级胶质瘤APT值大多低于3，该病例APT信号改变可能与Ki-67指数较高有关，Ki-67指数较高则合成蛋白质与游离多肽也越多，而导致肿瘤APT信号越高[14]。（3）DWI：AG的DWI未见明显高信号，与WHO Ⅰ级相符合，本组病例2例行DWI扫描呈低信号1例，稍高信号1例，ADC值约0.77，可能与此例Ki-67指数较高瘤细胞排列紧密有关，ADC信号减低提示细胞密度增加而水分子扩散受限[15]。
4．AG特征性表现：
Lellouch-Tubiana等[6]和Preusser等[16]提出T1WI上皮层边缘出现线条状高信号是AG特征性表现，这可能与AG生长缓慢、长时间压迫脑组织导致胶质增生有关，本组1例病例符合此特点。Lellouch-Tubiana等[6]发现肿瘤可通过蒂状结构延伸至邻近脑室，这可能与神经元迁移过程异常有关，本组并未发现此特点。Pokharel等[11]提出AG具有颅骨重塑的特点，即覆盖肿块的颅骨呈扇形扩大，本组未观察到此特点。
综上所述，AG临床工作中虽然比较少见，但有一定的特征性，对于青少年起病，以难治性癫痫为主要症状，病灶位于幕上皮层及皮层下，发生于颞叶的AG多累及海马，呈实性，界清且瘤周水肿轻，伴点状钙化，可伴微囊或囊性改变。
参考文献（略）