喷泉病

喷泉病、脑底异常血管网症的治疗

脑底异常血管网症，又称喷泉病，还称烟雾病、Moyamoya病。

特征是：越来越重的颅内大动脉狭窄，同时伴有显著细小的侧支循环血管形成，后者在脑血管造影图像中呈现出一种特有的喷泉状外观，因此得名喷泉病。

Moyamoya是一个日语单词，意思是，如同烟雾样膨松、模糊、雾蒙蒙样。

脑底异常血管网症，在日本被称为Moyamoya disease。

基础治疗

对于表现为卒中的患者，

对症治疗旨在：降低颅高压、改善脑血流、控制癫痫发作。

如果存在颅内出血，则脑室外引流、和/或血肿清除通常都

是需要的。

住院期间和围手术阶段，下列管理事项值得关注，尤其是儿童患者：

①谨慎的减少患儿哭闹和过度换气

②控制疼痛

③避免低血压、低血容量、高热、高碳酸血症、低碳酸血症

抗栓治疗

症状性喷泉病患者卒中的二级预防，主要集中在血运重建技术上。

使用抗血小板制剂的益处的证据很有限，并且是模棱两可的。

因为存在出血的风险、和难以维持治疗水平的剂量，口服抗凝药物很少被用于儿童缺血型喷泉病患者。

在成人患者中，出血是喷泉病主要的症状，抗凝通常不是适应症。

→无症状或有缺血症状的儿童和成人喷泉病或喷泉病综合征患者，建议给予长期的阿司匹林或西洛他唑治疗，而不是不治疗(Grade 2C)。这种建议同样也适用于已经接受了外科血运重建的患者。

血运重建技术

具有如下适应症的喷泉病或喷泉病综合征患者，建议给以外科血运重建技术(Grade 2C)：

①儿童和成人喷泉病患者，出现了卒中症状的，包括短暂性脑缺血发作，认知功能下降、或缺血性卒中、颅内出血的。

②经过脑血流研究检查，发现存在局部的脑血流降低或不充分的脑灌注储备的无症状儿童。

·没有令人信服的证据，来支持一种血运重建手术比另一种更加有效。但是，间接的血运重建技术通常更倾向于用于小小儿患者。

·对于儿童和成人的喷泉病或喷泉病综合征，因为出血的危险性增高，不建议使用长期抗凝治疗(Grade 1C)。

预后

喷泉病的自然史倾向于越来越重。

未治疗的患者，由于反复的缺血性卒中或出血，常常出现认知功能和神经功能下降。