[深度学习] “骨化性纤维瘤”的病理、临床表现及影像鉴别诊断(建议收藏)~~~

骨化性纤维瘤

1【概述】

骨化性纤维瘤(ossifying fibroma)是生长缓慢的良性肿瘤,常见于颌骨,尤其是下颌骨,由纤维性结缔组织组成,内见骨性结构。骨化性纤维瘤女性多见,峰值年龄30~40岁。大部分在颌骨的磨牙和前磨牙区。直径常>3cm。砂粒体样青年骨化性纤维瘤,发病年龄为16~33岁。

2【病理】

肉眼观察,病变黄色、白色和砂样。显微镜下,肿瘤由大量小砂粒体包埋在细胞基质中,细胞有丝分裂少见。有三个组织学类型,常见的骨化性为成骨细胞包绕的小而不规则骨小梁样结构,基质成分富含细胞,成纤维细胞无非典型细胞特征。早期阶段为编织骨,当病变成熟后,成骨细胞成分减少,不规则骨小梁呈层状排列。可见HRPT2基因突变。

3【临床表现】

砂粒体样青年骨化性纤维瘤主要累及领骨以外的颅面骨,尤其是眶周、额骨和筛骨。临床表现为眼球突出、视力障碍、眼肌下垂、视神经乳头水肿,眼球运动障碍等。手术切除能治愈,术后复发率>30%,尚未见恶变报道。

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4【影像学表现】

CT表现:影像学表现为圆形,边界清晰的病变,骨质硬化较明显,呈毛玻璃样,骨窗,病变密度较正常骨密度低,大小为2~8cm(图1)。骨化性纤维瘤最常见的部位是上颌骨和下颌骨。常见于颌骨的颊侧、舌侧膨胀,邻近牙齿常移位。在疾病早期阶段,因为钙化不充分在X线下表现为低密度影,随病程进展,钙化增多而表现为高密度。

MRI表现:平扫T1WI呈高低混杂信号,T2WI骨化部分呈低信号,边界清晰,增强扫描,骨化部分无强化,病变边界清晰,边缘可见强化。邻近结构受压,无破坏。

图1前颅窝底部、筛骨的骨化性纤维瘤

A

B

C

D

A~D为同一患者。A:CT横断面软组织窗,示右侧筛窦膨胀性高密度影;B:CT横断面软组织窗,示病变内毛玻璃样高密度影;C:冠状面软组织窗,示病变自颅底向右侧筛窦、上颌窦蔓延;D:矢状面骨窗,示病变自前颅底膨胀性生长,蝶窦受压

5【推荐影像学检查方案】

CT对于骨质结构显示清晰,为首选的影像学检查方法。

6【鉴别诊断】

(1)骨肉瘤:病程较短,疼痛较明显。肿瘤大多表现为边界不清,形态不规则,信号较混杂,病变有蔓延的趋势。邻近骨质破坏,呈虫蚀状或锯齿状。

(2)骨母细胞瘤:局部侵袭,可恶变。术后易复发。病变内无明显磨玻璃样改变。

7【诊断精要】 

颅面骨内边界清晰的膨胀性病变,内见磨玻璃样高密度影。

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