原发性震颤诊断（ET和ET+）
露气寒冷
将凝结也
ET·1、双侧上肢动作性震颤的孤立性震颤综合征 ·2、至少持续3年 ·3、伴或不伴其他部位的震颤（头、声音和下肢） ·4、缺乏其他的神经体征，如肌张力障碍，共济失调或帕金森综合征
·ET定义强调表1中这种常见的综合征允许多种病因并存，病人常有家族史，少数酒精可以改善这种震颤。然而这种临床特征不能总是足以涵盖ET的定义。需要讨论上肢震颤作为深在标准,但没有更令人信服的证据支持这一标准。一些研究包括未能明确与震颤相关的神经体征的病人，诸如轻度记忆损害，串联步态不能，以及轻度的体态可以是肌张力障碍。这些额外体征未达成共识不包括在ET内。临床实践中，轻微的体征的解释是主观的并留给了研究者。我们提出了具有明确的ET+的轻微的（soft）体征的标志。 ·
·ET+：ET特征性震颤加上其他的无明确意义的神经体征诸如受损的串联步态，可疑的肌张力障碍姿势，记忆损害以及无明确意义的其他的神经科体征不足以做出其他综合征的分类和诊断。静止性震颤的ET可以在这里出现。
·ET+综合征不包括其他明确定义的综合征如肌张力障碍震颤和任务特异性震颤。·这里的ET和ET加定义是ET原有定义的细化，定义接受了一些有关或不一定有关的神经系统表现。 ··这种歧义和假设是诊断混淆的根源也是ET综合征病因异质性的根源。ET 和ET+定义的选择性分类是电生理证实中枢神经源性震荡的表现，相反导致生理震颤的机械反射震荡。这需要特异的临床神经生理实验室的检测，而价值在某些研究和临床情况。 ·ET的定义提出需要至少3年病史以及排除孤立的头和孤立的声音震颤。3年的病史包括降低其他神经体征随后出现的几率（如帕金森综合征、肌张力障碍或共济失调）。即使这种保障，ET的病人可以最终出现其他体征，此时这可能是联合震颤综合征，非ET。此外，ET是一种综合征可以引起另一种震颤综合征。小于3年的震颤也符合ET的标准，观察期内不明确震颤应该被标记。
·此外，我们提供的下面重要的排除ET综合征诊断的标准。 ·ET和ET➕的排除标准 ·孤立的面部震颤（声音和头） ·频率超过12赫兹的直立性震颤 ·任务和位置特异性震颤 ·突发的和渐进的恶化
·如果病人或表1综合征的病人组的病因ET被发（如基因），诊断将被列为特异性表2疾病或病因，代替少数特异性综合征的诊断或分类，但表1临床综合征将保留ET综合征。例如，ET的病人可能被发现有遗传性肌张力障碍，共济失调或帕金森综合征，这些病人会单列出特异性2的诊断，但会保持1的分类直到其他体征的出现。医学记录证明ET综合征的最初表现。这种方法是与常见的双分类即综合征和病因概念一致的。
附件1 各种震颤的分类图
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09年的原发性震颤诊治指南：主要看用药情况
将治疗ET的药物分为一线、二线和三线用药。其中 一线药物有普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮;二线药物有加巴喷 丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮;三线 用药有氯氮平、纳多洛尔、尼莫地平、A型肉毒毒素。普萘洛 尔、阿罗洛尔和扑米酮是治疗ET的首选初始用药，当单药 治疗无效时可联合应用;A型肉毒毒素多点肌肉注射可能对 头部或声音震颤患者有效;手术治疗则适用于症状严重、药 物难治性的患者。
(一)一线推荐用药
1.普萘洛尔(propranol01)是非选择性肾上腺素B受体阻滞剂，为经典的一线治疗药物。(1)用法:从小剂量开始(10mg/次，每天2次)，逐渐加量(5 mg/次)至30一60mg/d即可有症状改善，一般不超过90mg/d;标准片每日口服3次，控释片每天1次，早晨服药。(2)疗效:能有效减小50% 的肢体震颤幅度(频率并不降低)，但对轴性震颤(如头部、 声音等)的疗效欠佳。(3)不良反应:大多数副作用是相应的肾上腺素B受体阻滞作用，常见的有脉率降低和血压下降，但60次/min以上的心率基本都能耐受，用药期间应密 切观察心率和血压变化，如心率<60次/min可考虑减量，<55次/min则停药;其他少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、 皮疹、阳痿和抑郁等。(4)不稳定性心功能不全、高度房室 传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病等相对禁忌。
2.扑米酮(pfimidone)是常用的抗癫痫药物。(1)用法: 一般每晚25 mg开始，逐渐加量25 me,/次，有效剂量在50一500 ms/d，一般250 ms/d疗效佳且耐受性好。为了减少嗜睡副作用，建议晚上睡前服药。(2)疗效:对于手部震颤疗 效显著，可减小50%的震颤幅度。(3)不良反应:在用药早 期，急性副作用(包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡、急性 毒性反应等)的发生率相对较高，大部分不良反应几天后会逐渐减弱或达到耐受。
3.阿罗洛尔(arotinol01)具有a及B.受体阻断作用(其作用比大致为1:8)。(1)用法:口服剂量从10mg，每天1次 开始，如疗效不充分，可加量至每天2次，10 mg/次，最高剂量不超过30mg/d。(2)疗效:可减少姿势性震颤和动作性震颤的幅度，疗效与普萘洛尔相似。与普萘洛尔相比，阿罗洛尔的β受体阻滞活性是其4~5倍，且不易通过血脑屏障， 不会像普萘洛尔那样产生中枢神经系统副作用。因此对于 无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。(3)不良反 应:心动过缓、眩晕、低血压等。用药期间应密切观察心率和血压变化，如60次/min以下或有明显低血压应减量或停药。