眼-耳-椎骨发育异常综合征
患儿，小耳畸形。
图A 颞骨冠状位CT图像显示外耳道闭锁，中耳“缩窄”，面神经（箭）穿过增厚的闭锁板下降，并且明显缩窄的前庭窗处未见正常镫骨（箭头）。
图B 更靠前的冠状位扫描层面可见先天性胆脂瘤。
图C 上颌骨和下颌骨（箭头）变小，表现为右侧面部短小。颞骨鼓部（箭）也可见畸形。
眼-耳-椎骨发育不良（OAVS），其特异性的表现是半侧颜面发育不全。
Goldenhar（GS，又名眼-耳-椎骨发育异常综合征）。
OAVS是一组单侧或双侧第一和第二鳃弓异常综合征。这些疾病可导致面部不对称以及上颌和（或）下颌骨发育不良。
OAVS包括半侧颜面发育不全，GS，第一、二鳃弓综合征和面一耳一脊柱综合征。
OAVS疾病的临床表现通常与外耳道闭锁的范围相关，有时与眼部异常相关。GS表现有双侧小脸症、脊柱异常和眼球表面皮样瘤，有时表现为其他器官异常。半边颜面发育不全和GS患者的颞骨CT图像显示单侧或双侧外耳道狭窄或闭锁、中耳腔变小、听小骨畸形和前庭窗闭锁或狭窄。GS患者有时也可出现内耳异常。
伴随的先天性胆脂瘤提示什么？
给出传导性耳聋不能恢复的三个原因。
影像医师职责
颞骨畸形影像表现的书面报告应当反映这些畸形的情况。因此报告必须对CT或MRI上显示的全部听觉传导通路进行系统的描述，并且报告中要对这个通路中的每个结构进行具体描述。对于一般报告的书写来说，合理的方法为追踪声音（本质上是震动的空气）的传导路径，从体外到脑干，然后沿面神经返回体外，依次观察相关结构并进行记录。为了便于讨论，综合征性耳聋患者的报告内容可以相对简便地分为六个基本范畴：
●外耳道闭锁/中耳畸形的相关内容。
●可能存在的内耳畸形的相关内容。
●由于其他原因，可能对准备行耳蜗植入术或颞骨手术的患者造成影响的内容。
●面神经解剖情况。
●可见的和可能相关的综合征的影像表现或者能够确诊的综合征。
●对可能有基因缺陷的器官的影像或其他临床评估的建议。
几乎所有的病例都可以只进行常规报告。如果存在先天性胆脂瘤，影像医师有必要与临床医师进行讨论。某些综合征需要及时干预或进行处理。如果发现这样的情况、最好与临床医师进行交流。
进行影像学随访，先天性胆脂瘤最终可能会消失，因此面神经功能最终可能不会受损
中耳腔体积小，未形成镫骨，前庭窗龛和前庭窗区严重畸形。