特发性肺纤维化较为罕见，中医和西医的治疗方式有所不同，需重视
导语：特发性肺纤维化是一种渐进式、致命性的肺部疾病，其发病率逐年上升，其生存期较短，平均为2-5年，5年生存率不足40%。在美国特发性肺纤维化的发病率为14~27.9/100000，在欧洲为12.5-23.4/100000，在英国为4.6/100000，且以每年11%速度增长。
一、你了解特发性肺纤维化吗？病因尚不明确，中医和西医有不同的认识
1、概述
特发性肺纤维化是一种病因不明、慢性、进行性进展的纤维化性间质性肺炎，其病变部位局限在肺脏，以男性患者居多，表现为进行性加重的呼吸困难，常伴有干咳，其肺组织学和胸部高分辨率CT表现为普通型间质性肺炎，肺功能常表现为限制性通气功能障碍，后期严重可发展为呼吸衰竭，预后较差。
本病严重影响患者的身心健康，造成极大的经济负担，是危害人类生命健康的严重呼吸系统疾病之一，如何防治特发性肺纤维化引起了医学界的广泛关注。目前特发性肺纤维化无特效治疗药物，最新指南推荐用的抗纤维化药物和肺移植也存在诸多弊端。
比如有治疗周期长、费用高、供体缺乏、排斥反应、疗效不明显及不良反应等，故尽快研究一套既安全有效而又经济实惠的治疗方案，最大限度的帮助特发性肺纤维化患者解决困难，已成为目前亟需攻破的医学难题。
中医治疗特发性肺纤维化是以整体观念为指导思想，通过辨证论治进行个体化治疗，具有其独特的优势，众多医家在长期的临床实践中总结了丰富的经验，在改善特发性肺纤维化患者的临床症状和生活质量等方面具有确切的疗效。
2、中医认识
特发性肺纤维化的病名归属，目前仍未有统一的认识，但多数医家主张用“肺痿”或“肺痹”来统一命名。主张以“肺痹”命名的学者认为，特发性肺纤维化在纤维化进展过程中，肺泡损伤增厚变形和渗出物机化闭塞的特点与古代医家认为本病肺络闭阻、血气不通的病机相匹配。
肺痹之气机壅塞不通的病机与特发性肺纤维化进行性呼吸困难的临床特点相似，故将本病归属为“肺痹”范畴。而主张以“肺痿”命名的学者认为，特发性肺纤维化的限制性通气功能障碍、网格或蜂窝肺及病程缠绵难愈等特点与“肺痿”肺叶痿弱不用、迁延不愈的临床特点十分吻合。
古代医家认为久病损肺、误治津伤、外感六淫、饮食不节、情志不畅、房劳过度均可导致本病，基本病机总体属于肺脏虚损，阴液耗伤，肺叶枯萎。现代名老中医在古代医家的基础上，对特发性肺纤维化的病因病机认识基本趋于一致，大多数医家认为本病的病位在肺，与脾肾两脏密切相关，总体属本虚标实，本虚多为肺气虚和肺阴虚，标实则以热毒、痰湿、瘀血为主。
3、西医认识
特发性肺纤维化的发病原因尚不完全清楚，但可能与以下5个方面的因素息息相关：吸烟：其有毒成分可损害呼吸道的纤毛和内皮细胞，使机体抵抗力下降；环境因素：空气中的微生物、灰尘、有毒气体等随着呼吸运动进入肺部，在局部产生氧化应激反应，损伤上皮细胞，降低其防御功能，并能够激发和促进纤维细胞的增殖。
胃食管反流引起的胃内容物返流至呼吸道，可诱发特发性肺纤维化的急性加重；病原微生物；遗传易感性。目前研究认为本病的发病机制与肺泡上皮细胞的损伤修复相关，而氧化、炎症、信号传导通路等因素在发病的机制中也发挥了重要的作用，多种机制相互作用下最终发展为特发性肺纤维化。
特发性肺纤维化的发病是由于肺泡上皮细胞经过反复的损伤和破坏而引起异常修复。肺泡上皮细胞在各种发病因素的作用下会被异常激活，产生转化生长因子β和血小板源性生长因子等多种细胞介质，诱导和加快成纤维细胞的增殖，产生大量的胶原物质堆积在肺泡，从而破坏肺泡上皮细胞的正常结构和功能。
有研究表明氧化应激在特发性肺纤维化中发挥了重要的作用，在肺纤维化进展的过程中，肺泡内炎症细胞将释放大量的过氧化氢，可导致肺泡上皮细胞的氧化损伤，从而加快肺组织细胞纤维化的进程，并且机体产生的这种氧化应激水平越高，代表特发性肺纤维化的程度越严重。
炎症反应在特发性肺纤维化发病过程中所起到作用一直未有明确的定论，有部分学者认为致病因子长期作用于肺部，使得炎症细胞产生一系列得促炎因子，比如白介素-1β和白介素-18，引起局部得炎症反应，进而导致肺泡结构和功能得损伤，促进纤维化的形成。
二、特发性肺纤维化的中医治疗方式，以下这2点方法，帮患者治疗疾病
1、辨证治疗
辨证论治是中医治疗的精髓，但目前对肺痿的辨证分型尚未统一。本病在临床上最常见的证型为痰热郁肺证和气虚血瘀证，治疗上应以补益肺、脾、肾补其不足，清热化痰、祛瘀通络以损其有余。
应以补益肺肾为主，同时兼顾化痰、祛瘀、通络，急性加重期的治疗应以清热祛邪为主，同时不忘顾护肺阴。其本质仍属于本虚，因此治疗时应以扶正补虚为主，辅之以清热、化痰、活血等祛邪，因阴阳互根互用，故在滋阴的同时辅以温阳，益气的同时酌予润肺。
2、针灸与注射剂治疗
针灸为祖国医学的特色治疗方法，通过选取“肺俞”和“膏肓俞”与激素联合治疗，采用中药、针灸、激素联合治疗。中药注射剂因其具有使用方便、疗效显著的特点，已在临床广泛运用。丹红注射液有利于改善患者临床症状及肺功能。盐酸川芎嗪组在改善症状、肺功能及影像学表现方面优于单用泼尼松。红景天注射液能改善患者的低氧血症和肺功能。
三、特发性肺纤维化的西医治疗方法，药物治疗和非药物治疗均可以尝试
1、药物治疗
糖皮质激素通过抑制炎症，从而抑制肺纤维化的进程，但因无法起到使纤维化逆转的作用，且长期使用激素会使特发性肺纤维化患者面临诸多不良反应。N-乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用，能够保护肺泡上皮细胞，从而减慢特发性肺纤维化的进程。考虑NAC的不良反应少，且药品价格相对便宜，可以作为联合治疗方案中的辅助药物。
吡非尼酮可抑制成纤维细胞增殖与胶原合成，2015版指南指出有条件推荐使用吡非尼酮，主要针对病情不重的特发性肺纤维化患者，对于肺功能水平较差或有严重并发症的患者不推荐使用。该药物具有诸多的不良反应，比如对光敏感、乏力、腹痛和食欲减退等，部分患者可能因为无法耐受严重的不良反应而被迫停药。
尼达尼布可改善特发性肺纤维化患者症状、延缓病程进展，但不能降低死亡率。2015版指南推荐使用尼达尼布治疗特发性肺纤维化，对于轻至中度的特发性肺纤维化患者更适合，而对于重度特发性肺纤维化的疗效尚有待进一步研究。
其主要的不良反应是可能导致患者出现中到重度的腹泻。大部分特发性肺纤维化患者存在GER，使用抗酸药物可降低返流至呼吸道的胃内容物对肺部的影响，有研究结果显示接受抗酸治疗可降低FVC的下降的幅度。
根据抗酸药物可减慢患者肺功能下降的速度，指南上建议使用该药物治疗本病，有利于患者的病情，并且价格相对便宜，但抗酸药物治疗本病目前尚缺乏足够的循证学依据。临床上还有华法林、伊马替尼、安倍生坦、西地那非等药物，由于治疗效果不佳，不良反应大，甚至有加重病情的风险，现指南不建议采用这类药物治疗本病。
2、非药物治疗
氧疗可以改善特发性肺纤维化患者呼吸困难的症状，纠正低氧血症，延缓肺功能的进展，提高运动耐力。2011年版指南建议对于缺氧的特发性肺纤维化患者，安静状态下有气促的表现，或者出现低氧血症，要进行长期氧疗，但是对于已经进展为呼吸衰竭的患者，不建议使用机械辅助通气治疗，应尽早考虑肺移植。
对于药物治疗效果不理想的患者，肺移植或许是改善生活质量、延长生存期最有效的途径。在2011年指南中指出，特发性肺纤维化发展到后期，肺移植是唯一有效的治疗方法，因此强烈推荐对于有条件和指针的患者行肺移植治疗。
肺康复训练可改善特发性肺纤维化患者的肺功能水平，还能起到增强肺组织免疫及防御功能的作用，比如练习太极拳、气功、八段锦等。有临床研究表明接受短时间肺康复训练的患者在运动耐量和生活质量方面有明显的提升。因此在2011版指南弱推荐进行肺康复训练，在2015版指南中未更新，对于肺康复训练治疗本病的机制仍需进一步探讨。
结语：西医对本病尚缺乏理想有效的治疗方法，主要采取糖皮质激素、免疫抑制剂、长期氧疗等治疗手段，但往往疗效不佳，且长期使用医疗费用高，不良反应大。中医药治疗对于缓解特发性肺纤维化患者症状、延缓病程、提升患者生活质量等方面具有重要价值，因而中医在临床防治特发性肺纤维化方面的独特优势也越来越受到人们的重视。