李莹主任：胆囊癌肝转移、肝豆状核变性该如何治疗？

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#7.28世界肝炎日特辑#

本期特邀李莹主任

为大家讲解

胆囊癌、肝豆状核变性的问题

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●胆囊癌肝转移后要如何治疗？

●肝豆状核变性患者可以通过肝移植来治疗吗？

胆囊癌肝转移后要如何治疗？

胆囊癌是指发生在胆囊底、胆囊体、胆囊颈和胆囊管的恶性肿瘤，它治疗效果比较差，5年的总体生存率不足5%。

胆囊癌的肝转移，主要是指胆囊癌突破了浆膜层，侵犯到肝床的肝组织，或者在肝内形成远隔的转移灶。

对于胆囊癌突破浆膜层侵及肝床，如果病灶小于两厘米，需要进行胆囊切除，以及肝s4段和s5段的切除。

如果胆囊癌突破浆膜层侵犯肝脏，造成的病灶大于两厘米，或者在肝内形成远隔病灶，但是这些病灶局限在右半肝，并且病灶不多于两个，此时需要进行胆囊的切除，和右半肝甚至右三肝的切除。

如果远隔病灶侵及肝左叶或者侵及肝外，这样的患者已经失去根治性手术的机会。对于手术后的患者以及不能手术的患者，可以考虑化疗，推荐的方案多为吉西他滨联合奥沙利铂或者顺铂。

但是胆囊癌的患者化疗的效果并不理想，总体生存时间不超过11个月。

由于胆囊癌肝转移是不良预后的独立危险因素，所以大家要积极体检，尽早发现胆囊的疾病，并且早期处理，尽量避免胆囊癌的发生。

肝豆状核变性患者

可以通过肝移植来治疗吗？

肝豆状核变性是一种常染色体的隐性遗传疾病，它是铜代谢障碍性疾病，主要表现是铜代谢导致的肝硬化，以及基底节损害为主的脑变性为特点。它在肝脏的表现多种多样，可以表现为持续的转氨酶升高；急性、慢性肝炎；代偿、失代偿期肝硬化；暴发性肝衰竭。

在2021年最新版《中国肝豆状核变性诊治指南》中提到，对于暴发性肝衰竭为表现，或者络合剂失效的失代偿期患者，可以推荐原位肝移植和亲体肝移植作为治疗方法。但有两点需要注意：

1、严重的神经症状和精神症状不是肝移植的适应证，因为神经症损害不可逆，肝移植并不能改善神经症状，而且有可能在术后发生症状的恶化，因此这类患者不推荐肝移植治疗。

2、肝移植无法处理基因缺陷导致的铜沉积，它只能处理铜沉积带来的肝硬化的后果。所以即使已经接受肝移植治疗，仍然推荐肝豆状核变性的患者低铜饮食，而且需要小剂量的口服锌制剂，主要原因是为了避免新肝再次发生铜沉积，再次导致肝损害。