关于川崎病（KD）诊断和治疗的建议看过来

KAWASAKI DISEASE

关于川崎病（KD）诊断和治疗的20建议

2021年意大利儿科学会的《Revised recommendations of the Italian Society of Pediatrics about the general management of Kawasaki disease》20建议非常实用，其中关于川崎病的诊断，具体用药时机和用药方案都给了详细的介绍，并且文中还强调了川崎病患者超声心动图检测的重要性，家长们关心的KD患儿使用IVIG后如何打疫苗的问题，这里也有答案。

KD的诊断建议

建议1：典型的KD诊断标准除了发热持续超过5天，还要≥ 4项临床标准 （双侧非淋巴结炎、唇及口腔黏膜改变、四肢及会阴改变、多形性皮疹及颈部淋巴结病变）。

建议2：当发热持续超过5天与2或3个临床标准相关时，无论是否有冠状动脉瘤（CAA），都可以诊断为不完全KD。

建议3：非典型KD的诊断是当不明原因发热持续超过5天，结合非典型KD表现，对常规标准治疗(TIPs：这里标准治疗应该是指抗生素或者消炎药)无反应，有或没有CAA。

患儿超声心动图的重要性

建议13：超声心动图是诊断儿童KD冠状动脉受累的关键，对于无并发症的病例，应在发病后2、4、8周定期复查。

KD的丙种球蛋白治疗

建议5：静注人免疫球蛋白（也称丙种球蛋白，IVIG）剂量为2g/kg体重是治疗KD的首选，最好在发病第10天内给予，发病7天内给予更好，但应在确诊后尽快给予。

建议8：耐药性KD的定义是对IVIG无反应，表现为IVIG输注后36-48小时内复发或持续发热。

建议9：对于IVIG无反应型KD的患者，需要第二次静脉注射IVIG，如果失败，则需要连续3天注射甲基强的松龙（30毫克/千克/天），然后口服强的松龙（2毫克/千克/天，然后逐渐减少）。

KD患儿使用IVIG后如何打疫苗

建议20：所有灭活疫苗在KD患者IVIG后可随时安全接种。减毒活病毒疫苗（MMR、V和MMRV疫苗）应在注射IVIG后10-12个月注射，以避免KD患者特异性免疫反应降低；建议接受ASA治疗的KD患者接种流感疫苗。