2019全国头颈影像大赛“影林争锋”海选系列（五）
病史
男，75岁，右侧鼻腔间断性出血5个月，加重3月；5个月前无明诱因出现右侧鼻腔间断性出血，量少，可自行止血；无流脓涕、鼻塞、无头痛；3个月前再次无明诱因出现鼻腔出血，出血频率增加，出血量大伴头痛、恶心、呕吐，呕吐物为暗红色淤血块病人病程中精神可，胃纳可，睡眠可，二便正常，体重约减轻。
问题1
答案：D
解析：对于鼻腔黑色素瘤，MR平扫T1WI见斑片状高信号示提示病变性质的最佳线索。
问题2
答案：C
解析：同题1
问题3
答案：E
解析：CT扫描见骨质破坏，提示病变为恶性，MR扫描T1WI见斑片状高信号，提示含黑色素成分。
一、病理诊断
恶性黑色素瘤：瘤细胞以梭形细胞为主，纵横交织，可见少量散在胞质较丰富的上皮样细胞，胞质多嗜酸性或空泡状，核仁显示。瘤组织间质较少，可见黑色素。
免疫组化瘤细胞：CK(-)、EMA(-)、S-100（+）、HMB-45（+）、A103（+）、P63（-）、CD34(+)、Ki-67（70%+）、CK5/6（-）、Vim（+）、Syn(-)、CgA(-)、CD56(+)。
二、诊断思路
1、本病影像学表现提示的诊断线索
（1）MR:平扫可见右侧鼻腔内软组织肿块，T1WI以稍低信号为主，其内混杂见斑片状稍高信号，T2WI以等信号为主，混杂斑片状稍低信号，病灶边界较清楚，右侧上颌窦内侧壁及鼻中隔受压，向两侧移位，增强后，上诉病灶明显不均匀强化，提示血供丰富。病变内部短T短T信号的区域提示示含有顺磁性物质，可能为肿瘤合并急性期出血或具有黑色素细胞。
（2）CT:平扫见右侧鼻腔内长柱状软组织密度影，CT值35-46HU，病变突向右侧上颌窦及筛窦，右侧上颌窦内侧壁、右侧冀突内外侧板结合部及鼻中隔部分骨质破坏中断，左侧鼻腔受压狭窄。
2、本病例的读片思路
(1)发现病变与认证:鼻腔病变较为容易发现，主要是分析两方面:一是判断是否为原发于鼻腔的病变，二是对断鼻腔病变的良恶性。本病例基本征象为右侧鼻腔内肿块，压迫性骨质吸收，密度、信号欠均匀。
(2)定位诊断:对于本病例来说,CT.MR轴位及冠状位均显示病灶主要位于右侧鼻腔内及右侧筛窦腔内，因此本例定位于鼻腔应该比较容易。
(3)定性诊断:鼻腔内病变种类较多,常见的良性肿瘤为内翻性乳头状瘤,鼻咽纤维血管瘤等,常见的恶性肿瘤有鳞癌、淋巴瘤等，还有不常见的恶性肿瘤，如恶性黑色素瘤、嗅神经母烟胞瘤等。本侧病例可采用排除法诊断。
首先，本病例特点为临床上老年男性病人,可基本排除鼻咽纤维血管瘤及嗅神经母加胞瘤的诊断。
其次，该肿瘤边界软清楚,内部坏死不明显，邻近骨质破坏较轻，可基本排除鼻腔鳞癌的诊断。
再次，该肿瘤主要位于鼻腔后部,周围未见明确肿大淋巴结，可基本持除鼻腔淋巴瘤的诊断；最后就需要在内翻性乳头状瘤合并急性出血和恶性黑色素瘤之间进行鉴则诊断。
两者之间的鉴别诊断存在一定的困难，因为两者均好发于中老年病人，鼻腔内翻性乳头状瘤虽然组织学上表现为良位，但呈弥漫性生长,具有浸润性,因此瘤体较大时也可以累及上领窦及筛窦，并引起局部骨质的破坏；而肿瘤内部短T1短T2信号的顺磁性物质可以为急性期出血或黑色素细胞,因此，该病变的诊断也有可能为含黑色素细胞较少的黑色素瘤。
总面言之，术前难以在内翻性乳头状瘤及黑色素瘤之间进行最后的诊断。
三、诊断与鉴别诊断
1.诊断要点：本病例的特点为老年男性病人,鼻出血，右侧鼻腔及筛窦内肿物,病变边界较清楚，内部可见短T1短T2信号的顺磁性物质,邻近右侧上额窦内侧壁、翼突内外板及鼻中隔骨质结构吸收破坏，增强后肿瘤较明显强化,血供较丰富。
2.鉴别诊断
(1)内翻性乳头状瘤:中年男性好发，起源于鼻腔、鼻窦黏膜的上皮源性肿瘤，是少见的鼻腔鼻窦良性肿瘤。以中鼻道最为常见，肿瘤无论大小呈分叶状，脑回征，T2等信号，中等强化。
(2) 鼻咽纤维血管瘤:好发于10-25岁青年男性，肿瘤起源于枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼腭窝内侧骨膜，可经后鼻孔进人同侧鼻腔，病理上肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。较大的肿瘤可已压迫或破坏邻近骨质，因此本瘤虽属良性，但具有侵袭性。其影像学表现为鼻腔或上颌窦内软组织密度肿块，大者密度均匀，相邻骨质可吸收变薄，增强明显，CT值大于100HU，伴坏死时增强不均匀。在T1WI上肿瘤呈中等或稍低信号，T2WI上呈明显高信号，内部可含有纤维组织而掺杂低信号。瘤内血管因流空效应呈点条状低信号，称为椒盐征，此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。
(3) 鼻腔上皮样恶性肿瘤：是鼻腔最常见的恶性肿瘤，早期缺乏特异性，与慢性炎症难以鉴别。多发生于鼻腔的外侧壁、鼻底及鼻中隔上。病理上包括鳞癌、腺癌、腺样囊性癌等。其影像表现为鼻腔内的软组织肿块，可有液化坏死；侵袭性生长，直接侵犯邻近结构；可有明显的骨质破坏；软组织肿瘤中度或明显强化；晚期可出现淋巴转移。
（4）鼻腔淋巴瘤：中老年人好发，男女4:1。多发生于鼻，腔前部，浸润性生长，骨质破坏不明显或轻微骨质破坏，易侵犯鼻翼、鼻背、面颊皮肤。因此，仍保留原骨骼形态及邻近皮肤改变为本病的重要特征；另外，淋巴瘤在DWI上呈明显高信号。
（5）嗅神经母细胞瘤：好发于10-20岁及50-60岁，好发于鼻腔顶部，鼻腔部肿块穿越筛板侵嗅沟区示嗅神经母细胞瘤的特征性表现。
专家点评
该病例最终病理诊断：“右侧鼻腔-筛窦恶性黑色素瘤”。本例病变发生于右侧鼻腔-筛窦，主要特点是软组织肿块，呈浅分叶，肿块内见少许斑片状短T1短T2信号，邻近骨质（右侧上颌窦内侧壁、鼻中隔）压迫性骨质吸收伴局部轻度骨质破坏，磁共振增强扫描病变呈不均匀强化，另外，病人为老年男性，通过上述线索可以考虑到病变为恶性，短T1短T2信号提示病变含顺磁性物质应该想到肿瘤出血或黑色素瘤的可能，可惜的是本组病例为做磁共振动态增强扫描，不能提供有关短T1信号是否强化的相关信息，从而无法判断该区是出血（动态强化曲线呈直线）还是黑色素成分。
鼻腔-鼻窦黑色素瘤：由胚胎发育过程中神经嵴移行至外胚层上皮的黑色素细胞癌变所致。鼻腔-鼻窦黑色素瘤病因不明，是一种罕见疾病。其发生率占鼻腔鼻窦肿瘤的3.6%一下，全身黑色素瘤的2.5%以下。原发于鼻腔的黑色素瘤是鼻腔的2-3倍。常起自鼻中隔。鼻腔-鼻窦黑色素瘤好发于50-70岁病人。最常见的临床表现是鼻塞和出血，常见卫星肿瘤结节。高达40%的人有淋巴结转移。
鼻窦-鼻腔黑色素瘤：恶性度高，复发率高。高达65%的病人有术后复发或转移，转移的靶器官器常为肺、淋巴结、脑、肾上腺、肝脏和皮肤。原发于鼻腔的黑色素瘤预后好于鼻窦的，平均生存时间为2-3年，10年生存率为0.5%，鼻腔-鼻窦黑色素瘤常表现为邻近骨质压迫吸收，部分病例伴有骨质侵蚀性破坏。由于黑色素瘤富含血供，所以其在CT和MR增强上均表现为中等信号强度肿块，典型者在T1WI上见局部高信号强度，主要是由于病变内出血或含顺磁性黑色素瘤所致。本例病变，肿块内见少许斑片状短T1信号，应该考虑到黑色素瘤的可能，确诊还是需要依靠活检。
编辑：杨海、邬涌
审核：中国头颈医学影像论坛