“蛇眼”征
“蛇眼”征("snake-eye appearance" ,SEA)是指在横断位MRI上脊髓双侧前角对称性的高信号,因脊髓前角细胞变性导致。
肌萎缩侧索硬化症,颈椎病性肌萎缩,平山病患者常会出现此类征象。
肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)是进展性、恶性的广泛性运动神经元变性。其临床特点包括四肢痉挛,局灶或多发的肢体肌肉萎缩、乏力,发音困难,吞咽困难和咀嚼困难。
颈椎MRI显示C4-8脊髓前部纵向延伸的T2高信号 (左)。T2轴位像显示双侧前角细胞高信号,具有特征性的猫头鹰眼或蛇眼外观(右上角和右下角) 。此例最终证实为肌萎缩性侧索硬化。
肌萎缩型颈椎病(也有人称之为肌萎缩型颈椎病,cervical spondylotic amyotrophy)是以由退变性因素而导致脊髓前角细胞受压为病变基础,以三角肌、肩胛带肌,尤其以手骨间肌肌肉萎缩为主要临床表现,引起上肢肌力减弱的特殊类型颈椎病,不伴有或轻微伴有神经根型或脊髓型颈椎病所导致的上肢根性疼痛与感觉障碍。分为近侧型和远侧型。近侧型表现为C5、C6神经根支配的三角肌和肱二头肌无力及肌肉萎缩;远侧型表现为C7神经根以下,支配手内肌、手指伸肌和屈肌的肌无力及肌肉萎缩。
A:MRI矢状位T2加权像显示C3/4(箭头)水平脊髓高信号。B、C:横断位提示在C3-C4水平(箭头)的脊髓前角“蛇眼”样改变。此例最终证实为肌萎缩型颈椎病。
平山病(Hirayama disease,又称青少年上肢远端肌肉萎缩, juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity)是的一种良性自限性运动神经元疾病,起病隐匿,好发于青少年,15-25岁为发病高峰,男性多见。主要表现为不对称的上肢远端肌肉无力和萎缩.肱桡肌多不受累,呈“斜坡样”改变。多数患者伴寒冷震颤。无感觉异常和锥体束征。
图示:左图: C7、C8和T1双侧累及手和前臂萎缩;右图:MRI横断位T2加权像显示C5-7水平的“蛇眼”征高信号。此例最终证实为平山病。
此征象常提示上肢运动功能预后不良,术前应向患者充分交代。
参考文献:
Zheng et al. N Engl J Med. 2018;378(1):22-34.
Vishnu. Spine J. 2015;15: 1484–1485
Zhang. Eur Spine J .2014; 23:1541–1547
Lebouteux. Eur J Neurol. 2014;21(9):1233-41
金翔.中华骨科杂志. 2013; 33(10):1004-1011
2018.10.08(No.33)
--------------- END ------------