张嵩讲堂 | 前纵隔少见病例，您能精确诊断么？
男，59 岁。查体发现纵隔占位 3 天。
胸部 CT：
左前上纵隔不规则形囊性肿物，边界清楚，密度均匀，平扫、动脉期、静脉期、延迟期 CT 值分别为 32.1、24.1、42.0、42.3 Hu，纵隔内未见肿大淋巴结（图 1-4）。
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诊断：
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胸腺囊肿
中年男性，查体发现左前纵隔不规则囊性肿物。
前纵隔囊性病变边缘饱满、有占位效应者，胸腺瘤和囊肿均有可能；张力不足，边缘平直甚至部分内陷者，胸腺囊肿可能性大，故本例首先考虑胸腺囊肿可能。
鉴于该例增强扫描轻度强化，需除外胸腺瘤可能。
因胸腺囊肿囊壁菲薄，病变随呼吸可发生形态变化，故行呼气相检查，示病变饱满，体积增大，CT 值亦有所改变（图 5-6），胸腺囊肿诊断明确。
▲图 5-6 呼气相囊肿大小、形态和 CT 值均发生变化▲
胸腺囊肿为纵隔良性肿瘤，较少见，1897 年首次报道，发病率约占纵隔肿块的 1%-3%。
起源和分类：
胸腺起源于咽部腮裂第三对腮弓的内胚层，在胚胎发育过程中由颈部逐渐下降到前纵隔，囊肿形成原因可为先天性和后天获得性，从形态上可分为真性、混合性及假性，临床病例以后天获得性为多。
依据病理组织学可将胸腺囊肿分为：
1）先天性胸腺囊肿：由胸腺导管或胸腺咽导管发育异常，此种异常可形成肿瘤、囊肿或瘘管。胸腺囊肿多因导管未闭合，导管内上皮渗液或出血，逐渐扩张而形成。可发生于胚胎期胸腺移行途中颈部至纵隔的任何部位，最常见于前上纵隔胸腺区；
2）获得性胸腺囊肿：常见原因为感染，也可为 Hassall 小体退行性变或坏死构成的非感染性囊肿，好发于无症状的男性；
3）囊性胸腺肿瘤：系胸腺肿瘤囊性变，如精原细胞瘤、胸腺癌等的广泛囊性变，以致掩盖肿瘤本身，但不会完全囊性变而形成薄壁囊肿。胸腺囊肿可伴发胸腺瘤或胸腺癌等，也可伴自身免疫性疾病如干燥综合征、重症肌无力等，提示肿瘤及自身免疫性疾病诱发的感染在胸腺囊肿发生中有重要作用。
对于胸腺区小的结节，需进行囊肿和胸腺瘤的鉴别。对于胸腺囊肿的鉴别，有以下几种方法可以鉴别：
平扫加增强扫描，如果增强扫描 CT 值无变化，可以诊断为囊肿。但有时小的病变测量 CT 值有轻度强化，常不易鉴别。
胸腺瘤为实性肿瘤，有向外膨胀生长趋势，边缘几乎都显示为外突，而囊肿壁菲薄，有时由于吸气的作用，囊肿受压、变形，体积缩小，边缘可以表现为平直甚至内收。如果平扫和增强扫描，病人吸气幅度不一样，两次形态有改变，可以诊断为囊肿。
另外可吸气相和呼气相各扫描一次，由于囊肿壁菲薄，两次的扫描其形态几乎均会发生变化，密度和囊肿位置有时也可以改变，从而提示诊断。
胸腺囊肿需与以下疾病鉴别：
1）纵隔囊性畸胎瘤 (皮样囊肿)：胸腺囊肿合并边缘钙化易误诊为畸胎瘤，该病好发于前上中纵隔，同样可为薄壁囊肿，但囊壁一般较胸腺囊肿稍厚，或厚薄不均，囊内可含有脂肪成分、软组织成分、液体成分、钙化甚或牙齿样结构；
2）前肠囊肿：纵隔前肠囊肿起源于胚胎时期的前肠，是纵隔囊肿中最常见的类型。根据囊壁及衬里细胞成分分为支气管源性囊肿、食管囊肿和胃肠源性囊肿。支气管囊肿多位于隆突下区并延伸至纵隔右侧，典型改变为紧贴气管或主支气管壁，或一侧壁与气管、主支气管壁相连，胸腺囊肿虽然可发生在支气管囊肿的位置，但是与气管及支气管关系不太密切，可资鉴别。食管囊肿囊壁内衬非角化鳞状上皮，有双层平滑肌，可见食管腺体，有时可见小范围的纤毛柱状上皮，可能与覆盖纤毛上皮的胎儿食管结构相似，不可误认为起源于支气管的结构，壁内无软骨有助于鉴别。食管囊肿多位于食管旁。多数患者无症状，少数因压迫食管而出现吞咽困难。部分患者可因慢性咳嗽而误诊为哮喘或慢性支气管炎。肠源性囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等，其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能，导致消化性溃疡。肠源性囊肿的影像学特点与支气管源性囊肿基本一致，但肠源性囊肿极少有钙化（7-10）。
3）心包囊肿：当胸腺囊肿体积较大，受临近组织挤压呈条状或铸型生长，并因为重力作用至位置较低位于心膈角处，易导致误诊（图 11-12）。心包囊肿壁由结缔组织及单层间皮细胞形成，多数情况下内含清亮液体。多位于心膈角，右侧多见，但也可高达升主动脉及肺动脉处的心包隐窝，CT 或 MRI 表现类似胸腺囊肿，但其上方不与胸腺相连，较少出现边缘钙化，且并非都是圆形，在不同时期可呈不同形状；
4）胸腺瘤囊变：多见于化疗前后，发展至一定程度可产生较大的单房或多房囊肿，胸腺囊肿合并感染和出血时更不易鉴别，二者的鉴别是胸腺瘤增强扫描明显强化，而胸腺囊肿不强化。
▲图 7-10 男，38 岁。间断胸闷、胸痛 2 年余，发现纵隔肿物 1 年余。胸部 CT 示前上纵隔囊性灶，密度均匀，囊壁光滑，增强扫描无强化。病理：（纵隔）前肠囊肿（5.5×4×1.8 cm），囊壁内衬胃型上皮、肠型上皮及胰腺导管上皮，囊壁纤维组织内见少量胰腺组织，囊壁外附少量萎缩之胸腺组织。▲
▲图 11-12 男，69 岁。心包囊肿。胸部 CT 示右前上纵隔低密度影，病变与前联合相连，沿纵隔呈长轴走行，铸型明显。▲
编辑：胡青牛
作者：张嵩