肾上腺皮质癌如何治疗提高生存率
肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见的恶性肿瘤，恶性程度高，治疗难度大，易复发。临床分期是预后的关键因素之一，I期患者5年生存率约为80%，而IV期5年生存率仅13%。手术治疗肾上腺皮质癌效果相对较好，但局部晚期或转移复发的患者仍需进行全身综合治疗。那么肾上腺皮质癌有哪些治疗方法可以提高生存率?
手术完全切除(R0切除)——根治的唯一途径
手术完全切除是根治肾上腺皮质癌的唯一途径，若病灶不能完全切除，仍提倡最大程度减瘤以提高生存率。I和II期不需要清扫周围的淋巴结，III期需要采用局部淋巴结清扫术切除，
但在最佳手术方法的选择上一直存在争议，有开腹式肾上腺切除术(OA)与腹腔镜肾上腺切除术(LA)
有一项临床研究对比了腹腔镜与开腹肾上腺皮质癌切除术的效果，该研究纳入了152名病灶≤10cm的Ⅰ至Ⅲ期ACC患者，其中35名患者选择了腹腔镜手术，152名患者选择了开腹手术，在LA组的35名患者中，有12名转为了开腹手术。这项研究最终的结果显示，对于直径≤10cm的局限性肾上腺皮质癌，经验丰富的外科医生腹腔镜手术的结果并不劣于开腹，复发与生存期都未见差异[1]。但需要注意的是，OA组中有多名Ⅲ期患者，而LA组Ⅲ患者较少，所以研究结果可能会有失公允。
根据多项回顾性研究表明，当患者分期较高时，复发风险会增加[2]。所以Ⅰ至Ⅱ期患者可以根据自身情况与医生建议酌情选择腹腔镜手术，但开腹式肾上腺切除术仍是标准治疗方法。
北京大学肿瘤医院曾有一名左肾上腺皮质癌患者，肾上腺病灶达15cm×15cm×11cm，体积巨大，之前先后找了十多家医院，没有医生敢冒险做手术，直到来到北肿经多学科联合手术成功摘除。
术后辅助治疗——降低复发风险
肾上腺皮质癌的复发风险高，手术切除后5年复发率高达75%，经临床研究表明，手术后予以药物辅助治疗能有效降低复发率。
有一项回顾性分析，纳入了177名肾上腺皮质癌患者，其中47名患者在根治术后辅助了米托坦治疗，55名意大利患者(对照组1)与75名德国患者(对照组2)未接受辅助治疗，分析结果表明，米托坦组的中位无复发生存期为42个月，显著长于对照组1的10个月，与对照组2的25个月，米托坦治疗在无复发生存率方面具有显着优势，且与米托坦相关的不良事件主要是1级或2级，属于临床可控制范围[3]。
另外，还有研究表明，辅助放疗也显示出了预防局部复发的益处，但没有证据表明放疗在总生存期上有优势，目前，仅在局部复发风险特别高(R1切除)的情况下才建议辅助放疗[4]。
米托坦联合化疗——转移性肾上腺皮质癌的一线选择
一项名为FIRM-ACT临床试验对比了米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星 (M-EDP) 与米托坦联合链脲佐菌素 (M -Sz) 作为一线或二线治疗局部晚期和转移性肾上腺皮质癌的效果，该研究纳入了304名转移性肾上腺皮质癌患者，研究结果表明，在一线治疗中，虽然在总生存期上两组未见明显差异，但M-EDP组的缓解率与中位无进展生存期都显著优于M-Sz组，在接受替代方案作为二线治疗的 185 名患者中，M-EDP组的中位无进展生存期为 5.6 个月优于M -Sz组的 2.2 个月。未接受替代二线治疗的患者接受一线M-EDP治疗的总生存期为17. 1个月优于M -Sz组的4.7 个月[5]。
基于以上研究数据，米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星被选为转移性肾上腺皮质癌的一线选择。另也有临床研究表明对于M-EDP治疗失败的患者，将吉西他滨联合卡培他滨作为二线化疗，也能使患者生存获益[6]。
肾上腺皮质癌患者可以通过手术完全切除得到根治，但复发率高，可以辅助药物治疗，米托坦、化疗、放疗也已被证实能使肾上腺皮质癌患者生存获益。
参考文献
[1] Brix D, Allolio B, Fenske W, et al. Laparoscopic versus open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients[J]. European urology, 2010, 58(4): 609-615.
[2] Gonzalez R J, Shapiro S, Sarlis N, et al. Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note[J]. Surgery, 2005, 138(6): 1078-1086
[3] Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M,et al. Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med. 2007 Jun 7;356(23):2372-80.
[4] Berruti A, Fassnacht M, Baudin E,et al. Adjuvant therapy in patients with adrenocortical carcinoma: a position of an international panel. J Clin Oncol. 2010 Aug 10;28(23):e401-2; author reply e403.
[5] Fassnacht M, Terzolo M, Allolio B, et al. FIRM-ACT Study Group. Combination chemotherapy in advanced adrenocortical carcinoma. N Engl J Med. 2012 Jun 7;366(23):2189-97.
[6] Sperone P, Ferrero A, Daffara F, et al. Gemcitabine plus metronomic 5-fluorouracil or capecitabine as a second-/third-line chemotherapy in advanced adrenocortical carcinoma: a multicenter phase II study. Endocr Relat Cancer. 2010 Apr 21;17(2):445-53.