疑难病例：中医药治疗IgG4

IgG4相关疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是以血清IgG4升高及组织中IgG4阳性浆细胞浸润为共同表现特征的全身性疾病。由于其是一种以纤维炎性病变为主的疾病，因此可累及全身多处组织和器官，受累组织常呈瘤样改变，病理上可见大量IgG4 浆细胞浸润及席纹状纤维化，临床上常容易与恶性肿瘤、感染及风湿性疾病相混淆。
其发病机制目前尚不完全清楚，可能主要与过敏或自身免疫功能紊乱有关。然而由于缺乏各国的大样本研究，目前的人群患病率及发病率尚不清楚。
此病需要及时治疗，否则会导致肾脏进行性纤维化，甚至进入终末期肾衰竭。其发病特点：多数伴有肾外脏器损害，累及器官组织包括胰腺、肝、胆管、胃肠道、唾液腺、泪腺、肺、眼眶、乳房、腹膜后、大动脉、淋巴结、皮肤、垂体、前列腺等，平均受累的脏器为3.4 个；其中最易受累的脏器是唾液腺，其次分别为：淋巴结、胰腺、泪腺、肺等。
肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎（tubulointerstitial nephritis，TIN），称之为 Ig G4 相关肾病（IgG4-related kidney disease, IgG4-RKD）。影像学上可表现为肾盂、输尿管的肥厚及肿瘤样病变，部分患者可伴有肾小球病变，也可合并慢性硬化性泪腺炎、唾液腺炎，少数患者病变也可仅局限于肾脏病变。如果没有对此疾病的全面认识，临床上极易漏诊和误诊。
西医治疗：该病糖皮质激素治疗多数有效，预后一般较好，因此早期诊断对患者有重要意义。但有较高的复发率。
由于此疾病为新发疾病，中医药对于此病缺乏相关病因病机认识，但可根据其临床症状、体征，进行辨证论治，临床亦取得一定疗效。

病案举例：
王某，女性，84岁
主诉：发现血肌酐升高1年
现病史：患者2015年发现血肌酐升高162umol/L,BUN 13.42mmol/L。尿常规阴性，BP130/70mmHg。于协和医院 查IgG4亚型>3000mg/dl（正常5-125mg/dl），诊断为米库利奇病，予以醋酸泼尼松15mg qd，科素亚50mg qd,络活喜 5mg qd。后复查血肌酐由200 umol/L逐渐升高至400 umol/L，改为拜新同60 mg qd。2016年2月5日因肺部感染于我院住院，查血肌酐511.1umol/L,24h尿蛋白定量683.8mg/d。经抗感染、降压等治疗后血肌酐降至442.7umol/L，出院门诊随诊。
既往史：高血压30年，BPmax 220/70mmHg；双肾动脉狭窄10年，未行支架介入治疗；高尿酸血症9年；闭角型青光眼4年，行激光治疗；阵发性房颤3年；甲减数年，服优甲乐25ug qd。

初诊：2016年2月26日
辨证为脾肾两虚，痰湿互结。
以二陈丸合四君子汤加减治疗。后规律复诊，或以葶苈子、炙麻黄利尿消肿，或以蛇舌草、大腹皮行气泄浊。后患者水肿加重，改为真武汤合五苓散加减治疗。水肿减轻，血肌酐等指标保持平稳，病情得到控制。

附肾功系列曲线图：