骨肌学组: 儿童股骨头骨骺的缺血性坏死(Perthes病)
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Perthes病
儿童股骨头骨骺的缺血性坏死(Legg-Calve-Perthes病)。是发生于儿童股骨头的一种自限性、自愈性、非系统性疾病。最早于1910年由(美国)Legg、(法国)Calve和(德国)Perthes相继发现并描述,故称为Legg-Calve-Perthes综合征,简称Perthes病。
研究表面其发病机制主要与以下因素有关:
1、创伤性,儿童好动,运动剧烈,容易引起关节的积累性创伤;
2、使用过量激素;
3、代谢障碍和内分泌体质异常;
4、血供异常,股骨头颈骨内压增高和静脉回流障碍。此病发病为2~l2岁儿童,其中以4~8岁儿童多见,男女发病率约为4∶1,多为单侧发病。临床症状最初表现出髋部的疼痛,跛行。
一、影像学表现
X线片及CT表现:早期Perthes病平片检查可无异常发现,CT可见髋关节间隙轻度增宽。随着病情的发展,股骨头骨化中心形态变小,密度不均,边界毛糙,分节碎裂,股骨干骺端变宽变平,股骨颈部增宽缩短,晚期出现髋关节半脱位征象。MRI除发现以上的形态学改变,信号上表现以混杂信号多见,股骨骨化中心可见线样征,双线征,周围骨髓水肿,PDW压脂序列呈高信号影,股骨头软骨增厚及滑膜增生,髋关节见液性信号影,增强扫描,病骨区周围软组织可见斑片状强化影。
二、MRI检查的优势
MRI检查由于无创伤性,与CT或者X线检查比较,其最大优点是有良好的软组织分辨力,能显示软骨和滑膜情况的改变,敏感的显示早期骨髓水肿的情况,少量的关节积液。对于关节面软骨小小的骨折、韧带、肌腱损伤等能够很好的显示。MRI成像序列丰富,具有PDW压脂序列,也可进行DWI观察病变的情况,任意层面扫描明确复杂的骨和关节结构、病变范围与周围软组织的关系等,并能根据其信号强度大致区分股骨头内的成分。因此,MRI 应该作为Perthes病患儿的首选检查方法。
左髋关节Perthes病
三、鉴别诊断
鉴别诊断主要有髋关节发育不良、骨骺发育不良、青少年类风湿性关节炎、股骨头骨骺滑脱、、股骨远端局灶性缺损。
1、髋关节发育不良:髋臼浅平,股骨头发育小于对侧,但信号正常,软化结构完整,滑膜未见增厚。以此可与缺血性坏死的股骨头表现进行鉴别。
2、青少年类风湿性关节炎:表现为股骨头和髋臼信号降低,不同于Perthes病仅有股骨头改变。此外青少年类风湿性关节炎还有滑膜炎性改变(没有特征性)、关节渗出,关节软骨破坏,增强病变区可见斑片状强化。
3、骨骺滑脱常通过X线片即可容易鉴别。在早期没发生滑脱之前MRI可以在矢状位见到异常倾斜的骺板,但临床意义不是很大。
4、多发的骨骺发育不良:要与双侧的Perthes病鉴别。骨骺发育不良涉及全身多个关节,骨骺的信号强度正常,相对对称,这有别于Perthes病信号强度的非对称性。
5、股骨近端局灶性缺损表现为不同程度的骨骺部消失,在MRI上可以判断股骨头骨骺的位置以及与远端连接情况,借以指导治疗。虽然该病也表现为骨骺部的受累但与Perthes病区分不难。
6、髋关节结核:早期在X线片上易与Perthes病混淆,导致延误治疗,需要结合临床资料做出诊断。
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