【F096】Mirizzi综合征（胆囊管或胆囊颈部嵌顿结石合并炎症引起胆总管狭窄 ）

一、Mirizzi综合征简介

Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。当时发现，该病有如下特点：

（1） 存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；

（2） 胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；

（3） 结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；

（4） 经常表现为复发性胆管炎；

（5） 胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。

通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。

二、Mirizzi综合征的发病机制

Mirizzi综合征的发病机制主要包括：

（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。

（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。在严重的病人，可以出现胆囊致肝总管的内瘘。

三、Mirizzi综合征的临床表现

Mirizzi综合征患者在临床上有较为特殊的表现，其临床特点为：发病人群常见于胆囊结石的中老年患者，此类患者，胆囊结石的病程较长且在临床上可反复出现发作性胆绞痛，

可合并有发烧、皮肤巩膜黄染、尿色增深等胆管炎症的表现。另外，在症状发作间期可有右上腹部不适，隐痛或者消化不良等症状。当然，患者合并炎症时，可出现梗阻性黄疸，或者结石压迫导致的肝总管的过度狭窄，在这种情况下，梗阻性黄疸往往不会出现波动。此外，患者在急性症状发作期体格检查时可以发现右上腹部有较明显的压痛，可伴有肌紧张、肝区出现扣击痛的情况。

四、Mirizzi综合征的临床病理分型

根据Mirizzi综合征的病变及累及范围不同，临床上将其分为Ⅳ级：

Ⅰ型，临床上最为常见，即胆囊颈部或者胆囊管内有结石嵌顿，并且压迫胆总管，造成肝总管部分狭窄；

Ⅱ型，因结石嵌顿而使胆总管前壁或后壁侵蚀，造成胆囊胆管瘘，但瘘口小于胆总管周径的1/3；

Ⅲ型，胆囊胆管瘘口大于胆总管周径的1/3，但不超过2/3；

Ⅳ型，最严重，胆囊胆管瘘环形破坏了整个胆总管壁，这种情况下，患者黄疸往往较为严重而且不易消退。

五、Mirizzi综合征的诊断

临床发现，胆囊结石病史长，并且有反复发作的绞痛、梗阻性黄疸时，不但要警惕胆囊结石合并胆总管结石形成，而且还要注意是否有Mirizzi综合征，有临床资料表明，Mirizzi综合征在手术前目前还是比较困难。据报道，手术前确诊者不到20%。因此，提高对本病的认识，并且进行有效的影像学检查是诊断本综合征的重要方法。当前，临床上常用的诊断方法有B超、CT、ERCP及MRCP等。 能够显示胆囊颈部和胆囊管的结石，可以发现胆囊管有无扩张或者萎缩，另外根据是否合并Mirizzi综合征和病变程度的不同，可以发现胆囊是否有扩大或者萎缩，肝总管、肝内胆管是否有扩张。如果发现肝总管、肝内胆管都有扩张，但胆总管直径大小正常时临床上要小心这种情况。有学者认为，如果发现了胆囊胆管、肝总管及门静脉扩张，称之为三管症，应该考虑为本综合征，所以，在临床上对于病史长、反复发作胆绞痛、梗阻性黄疸的病人，要进行反复多次的B型超声的详细检查以避免漏诊。此外，CT、ERCP及MRCP在B超检查证实的基础上，可进一步确诊Mirizzi综合征提供有益线索。

由于Mirizzi综合征在手术前确诊比较少，因此，要有一种认识，即有可能出现Mirizzi综合征高危人群的概念。在临床实践工作当中有以下几点需要注意：（1）当患者有胆石症多年且有反复发作胆绞痛病史，曾经出现过梗阻性黄疸表现的胆石症患者；

（2）B超发现胆囊颈部或胆囊管有结石，上段胆总管有增宽的患者；

（3）B超提示胆囊萎缩、缩小，而胆囊内的结石较大且位于胆囊颈部或者胆囊管的患者.一定要给予充分的认识，结合CT、ERCP、MRCP进行鉴别，以避免采取错误的手术治疗方式，导致临床不良的后果。