圆滚滚，光溜溜，像啥？我猜大家可能会说虫，对不对？这个是我5年前收治的一个病例，当时我们围坐在读片灯前看着这个圈圈，想到的也虫，然而最终的结果却让我们大跌眼镜。男，63岁，因“反应迟钝，懒言少动近2月”于来院就诊。2个月前家属发现患者反应迟钝，记性变差，行动迟缓，此后患者症状逐渐加重，以致生活不能自理。既往有高血压，脑干出血史，有吸烟史。查体：神志清楚，语速慢，对答切题，言语略显贫乏，计算力和近事记忆减退，常识有所下降，双侧上睑下垂，右侧更明显。外院MRI报告发现左侧胼胝体压部后方，左侧丘脑前端，左侧岛叶皮层下多发病灶，脑囊虫病？入院之后我们围绕颅内环形病灶进行检查，初步考虑囊虫、结核、真菌、转移性肿瘤等诊断，然而相关结果全部是阴性。因此我们请教放射科医生，他们考虑这可能是个出血，建议行SWI，结果还真的是出血，出血病灶分布于额颞顶枕叶及脑干、丘脑，没想到出血还能出成环形！（图1和图2）图2. SWI见额颞顶枕叶、脑干和丘脑多发出血病灶
常见原因有高血压小血管病和脑淀粉样变，前者是长期高血压所致，血管内皮增生及玻璃样变，病灶通常位于丘脑，基底节，小脑和脑干；后者为血管淀粉样变性所致血管壁受损，出血常位于灰质白质交界区。（图3）我们这个患者有长期高血压，既往还有脑干出血的病史，而且分布以基底节和脑干为主，所以考虑为高血压小血管病可能大。图3 A和B均为SWI相 A为高血压小血管病，出血灶较靠中心；B为淀粉样变性，分布于皮层。脑内微出血其他少见原因有：弥漫性轴索损伤、海绵状血管瘤，血管炎、毛细血管扩张症、CADASIL、可逆性后部脑白质病变、感染性心内膜炎、吸毒、血管内淋巴瘤等。
患者住院后很快就呈嗜睡状态，认知功能明显下降，大小二便失禁，科室讨论后认为单纯高血压小血管病不会短期内加重如此之快，因此中枢神经系统血管炎不能除外（虽然自身免疫抗体均为阴性），于是就试用了激素治疗，用药后患者认知功能稍改善，状态大约恢复至入院时，出院后继续给予激素维持，并积极控制血压。但过了一个月家属打电话来说患者病情又恶化了，认知功能继续减退，每日睡眠时间可达20小时，常有二便失禁，因此再次收治，这次复查头颅MRI发现病灶扩大了，以双侧丘脑为明显。（图4）一个对激素效果不佳的、亚急性进行性加重的大脑深部出血性疾病？我一下子没了方向。图4 A-E为一个月前的MRI，F-I 一个月后旧病灶未消失，又新出丘脑病灶了我请教了赵老师，赵老师拿着片子太阳底下照一照，又问了问病史，“嗯，这个病例很有意思，有可能是大脑深静脉血栓，血管畸形不除外，要做个MRV看看”，后来果然头颅MRV直窦未显示！DSA提示为硬脑膜动静脉瘘（DAVF）。赵老师一句话定乾坤，让我不得不服！
图5 C为D术前SA：见DAVF，供血动脉为双侧脑膜后动脉；D为行动静脉栓塞术后DSA，术后动静脉瘘消失
DAVF是硬脑膜及其附属静脉窦、大脑镰和小脑幕发生的动静脉直接交通的一类血管性疾病，其成因不明，可能与外伤、感染或静脉窦血栓形成有关，各种原因引起的静脉区域压力升高，静脉回流受阻，动静脉短路开放和血管改造，重塑，均可导致动静脉间交通支的病理性开放扩张形成DAVF，DAVF中血液湍流又可引起血管壁损伤促进静脉血栓形成，进一步增加静脉窦压力，反过来又促使DAVF形成。DAVF的发病率不清楚，已有的文献报道大约占所有颅内血管畸形的10-15%，可能还有不少的DAVF临床上没有表现，甚至自行消失，因此发病率可能更高。但DAVF导致双侧丘脑病变比较少见，截止2016年国外文献报道有19例，患者从发病到明确诊断经历数天至18个月，平均87天，其中100%的患者表现为进行性认知功能下降，而其他症状不突出，如共济失调（26%），失语（26%），虚构（16%），偏瘫（5%），动眼神经麻痹（5%），上肢震颤（5%），肌阵挛（5%）和二便失禁（5%）。DAVF因静脉回流受阻导致丘脑肿胀，该征象几乎存在于所有病例，另外DAVF因静脉压力增高可引起出血、静脉扩张和静脉逆流等异常情况，大多数的病例可以采用SWI序列发现这些征象，24%的患者可以出现丘脑以外区域的肿胀，包括皮层，胼胝体，基底节和内囊。
这件事情过去很多年，直至去年初老师发来两张片子给我看，双侧丘脑出血性病灶，男性，63岁，主诉“记忆力下降，反应迟钝1月”。咦，这不是一模一样么，连年龄都一样！这次该轮到我装了！“嗯，这个病例很有意思，有可能是大脑深静脉血栓，血管畸形不除外，要做个MRV看看。”后来证实判断没错（图6），把初老师唬的一愣一愣的，为了引起大家警觉，在初老师指导下我们把这两例汇总成了以下文献：章悦，初曙光. 硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变( 附2例报告及文献复习)《中国临床神经科学》，2018年第 26 卷第3期：278-283图6. A为头颅MRI T2加权相，见双侧丘脑病灶，左侧丘脑内有出血；B为头颅MRV直窦未显影，可见异常扩张血管；C为DSA可见直窦-窦汇区硬脑膜动静脉瘘，黑色箭头所指供血动脉为左侧颈内动脉分支，白色箭头所指为供血动脉右侧脑膜后动脉。D为瘘口栓塞术后，原有的动静脉瘘消失文献少了一位隐性作者，那就是赵老师，要不是他一言九鼎，第一例患者后果不堪设想；如果我没经历过这第一个案例，第二例患者命运也着实堪忧。10多年前我对赵老师最深刻的印象就是爱好摄影，经常见他拿着数码相机对着读片灯横排竖排，当时我想神经科医生为什么要干影像科医生的事情，经历了这个病例后我有所感悟。一句话救一条命，希望这种神话能多上演一些。
