[深度学习] '颈静脉球瘤'的临床表现及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~
颈静脉球瘤（glomus jugular tumor,GJT）是指起源于颈静脉球体外膜以及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤，又被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤。根据肿瘤生长的部位，通常将发生于颅底颈静脉孔及其附近者称为颈静脉球体瘤，发生于中耳鼓室者称为鼓室球瘤，但因临床经常难以确定肿瘤的原发部位，故常将二者统称为颈静脉球瘤。该病属于良性肿瘤，但因其位置特殊、血供丰富，瘤体较大时可侵犯周围结构，故可表现出恶性潜能。
1【病因病理】
目前病因不明，有学者认为与后天基因突变有关，多为散发，有家族发病倾向。
颈静脉球瘤绝大多数属于良性无分泌性（非功能性）副交感神经节瘤，而分泌型则少见，临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性，可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素。瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，侵及脑神经和压迫周围脑组织。团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能。
2【临床表现】
本病以中年女性多见，多为单发且多单侧发病，生长缓慢，病程可长达数十年。早期局限于鼓室者可有与脉搏一致的搏动性耳鸣、进行性耳聋和耳内胀满感，压迫同侧颈静脉可使耳鸣短暂减弱或消失，此为颈静脉球瘤的典型症状。随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、复视等。肿瘤位于颈静脉孔附近，可出现后组脑神经损害症状，如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹、咽反射消失等。肿瘤累及颅中窝和颅后窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干受损症状，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而亡。
部分肿瘤具有神经内分泌功能，可出现心动过速，血压升高，头疼、多汗、心悸、代谢紊乱等表现。24小时尿中香茶扁桃酸，血中三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度明显升高。
耳镜检查：中耳内的紫红色肿块是颈静脉球瘤的典型表现。早期，肿瘤位于完整的鼓膜的内侧，以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown征。肿瘤累及鼓膜后可见曲线状的空气-肿瘤界面征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。
3【影像学表现】
X线、CT表现 常规X线平片无助于颈静脉球瘤的早期诊断，当瘤体较大时可见颈静脉孔扩大、骨质破坏，可有岩尖、颅中窝、枕大孔及内听道骨质改变。目前CT是颈静脉球瘤的首选影像学方法，特别是薄层高分辨CT并多平面重建（MPR）对周围骨质（包括听小骨）的显示更为清楚。当肿瘤较小时，颈静脉球体瘤多表现为颈静脉孔区软组织肿块影，边界清楚，骨质改变可仅表现为颈静脉窝扩大，边缘呈虫蚀样骨质破坏（图1）；鼓室球瘤则多表现为局限于鼓室腔内小肿块，常破坏听小骨。当肿瘤较大，颈静脉球瘤多无法明确原发部位，多表现为颈静脉孔区不规则软组织肿块影并推压破坏周围骨质（图2A、B），可广泛侵犯中耳鼓室、内听道、颈动脉管、舌下神经管、颈静脉结节、岩尖、斜坡和颅后窝等结构，表现 为广泛的骨质密度减低和不规则虫蚀样骨质破坏。
图1颈静脉球瘤
MRI表现 多表现为颈静脉孔区的软组织肿块，边界清楚，T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，DWI呈高信号。由于血供丰富，肿瘤内存在较多迂曲的血管，当瘤体大于2cm时，T1WI及T2WI均可显示血管流空，即“盐和胡椒”征。增强扫描肿瘤呈早期明显强化，随着时间延长，肿块强化缓慢消退。MRA或CTA可显示肿瘤内部多发、迂曲扩张的小血管与颈内动脉或颈外动脉相连，肿瘤周围颈内或颈外动脉及其分支受压移位（图2C～F）。MRV可以显示患侧颈内静脉和（或）乙状窦受压变窄或闭塞。
图2颈静脉球瘤
DSA表现 能准确地显示肿瘤的供血动脉、肿瘤血管的细节以及从整体上评价肿瘤与其周围血管的关系。对疑有颈静脉球瘤的患者术前必须行DSA检查，先行双侧颈总动脉和椎动脉造影，以防遗漏多发病灶，明确病变部位后，再行超选择造影。
4【鉴别诊断】
本病的鉴别诊断较为复杂，根据病人搏动性耳鸣、进行性耳聋及后组脑神经损害为主的症状体征，结合耳镜检查及影像学表现有助于本病的诊断。
1. 颈静脉孔区血管病变 包括颈静脉孔外凸性裂开畸形、颈静脉球进入下鼓室内、颈内动脉走行异常等。以上病变均局限于中耳内，头颅X线平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。
2. 丰富血管性肿瘤 常见有神经鞘瘤、软骨肉瘤等，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退（舌咽神经）、声带及软腭麻痹（迷走神经）和斜方肌及胸锁乳突肌力弱（副神经）的颈静脉孔综合征。
3. 脑膜瘤 发生在颅底颈静脉孔区的脑膜瘤CT扫描和血管造影可有类似颈静脉球瘤的征象，但脑膜瘤CT平扫可见不规则钙化影，肿瘤边缘骨质增生和硬化明显，脑膜瘤可见脑膜尾征。
4. 中耳恶性肿瘤 病程短，起病急，常表现为大范围的颅骨破坏，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。