Neurology病例:半分裂的人
一位51岁的男性因椎动脉夹层,导致左侧延髓梗死入院(图1)。
神经系统检查显示眼球震颤,分离的感觉障碍,没有瘫痪的迹象。
同侧可见瞳孔缩小和上睑下垂,但汗少不明显。体温描记术显示出双侧体温的差异,就好像病人是从中间分开的(图2)。
Wallenberg综合征合并霍纳综合征的患者,由于交感神经下行束紊乱,导致同侧少汗和皮肤血流量增加,可出现皮肤温度不对称。
图1:骨髓和椎动脉的磁共振成像
弥散加权像和T2加权像显示急性左外侧延髓梗死(A,B)。磁共振血管造影和黑血磁共振成像显示左椎动脉(C,D)夹层。
图2:温度测量结果
热成像图像显示了两侧体温的差异(单位°C),就好像病人是从身体中部被分开的一样。
椎动脉夹层致Wallenberg综合征一例
患者 女47岁,无诱因头晕、恶心2天,晨起睁眼时感眩晕、黒朦1天伴右后颈部剧痛、顽固性呃逆、口齿不清、咽喉疼痛,无法坐起或站立,无意识障碍,无四肢活动障碍。
当地医院MRI检查提示脑干梗死。
体检:BP 142/83 mm Hg,神志清楚,口齿不清,双侧额纹对称,右侧眼睑下垂、眼裂减小,双眼水平震颤,左侧瞳孔约5 mm,右侧瞳孔约2 mm,双侧瞳孔对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,口角稍向右侧偏,伸舌右偏,悬雍垂左偏,右侧软腭下垂,咽反射减弱;四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,左侧肢体痛温觉减退,右侧肢体共济失调,四肢深感觉正常。右侧指鼻试验欠稳准,右侧跟膝胫试验欠稳准。病理征阴性,脑膜刺激征阴性。
实验室检查:中性粒细胞及单核细胞百分比升高;C反应蛋白升高(48.7 mg/L);血沉增快(38 mm/h);铁蛋白升高(654.8 ng/ml)。临床诊断:Wallenberg综合征。
颅内血管超声(图1):双侧椎动脉管径对称,右侧开口处显示不清,V1段不规则狭窄,血管壁增厚伴内膜下血肿,管腔内结构混乱,回声不均。CDFI呈低速高阻型血流频谱,血流速度42.7 cm/s;
椎间隙段呈真假双腔,真腔宽约2.7mm,CDFI未探及血流信号;假腔宽约1.4 mm;CDFI可探及红色微弱血流信号。
诊断提示:右侧椎动脉夹层可能。
颈部至颅底动脉CTA(图2):右侧椎动脉纤细,中远段未显影,部分呈“线样征”。诊断提示右侧椎动脉纤细。
MRI平扫:延髓右后缘DWI呈片状明显高信号(图3),提示延髓右背外侧急性梗死;3D-TOF血管成像(图4):椎动脉颅内段右侧较左侧明显纤细,管壁不光滑,管腔可见局限性狭窄。
血管高分辨成像(HR-MRI):T1WI(图5)显示右侧椎动脉后壁新月形T1高信号;T2WI(图6)显示真假腔内之间有一等信号内膜片;矢状位T1WI显示右侧椎动脉局部管腔内充填等稍高T1信号,管腔明显变窄。诊断提示:右侧椎动脉颅内段夹层动脉瘤(壁内血栓型)。
立即对患者行抗凝及抗血小板治疗,后症状明显缓解出院。半年后随访,本次梗死所致的临床表现基本消失。
讨论
延髓背外侧综合征于1985年由Wallenberg首先报道,故又称为Wallenberg综合征。
以往认为引起Wallenberg综合征的病因是小脑后下动脉梗死,现已证实该病因仅占10%,约75%的患者是由一侧椎动脉闭塞引起。
Wallenberg综合征具有五大典型临床症状:
(1)眩晕、恶心、眼震(考虑为前庭小脑纤维受损);
(2)吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、病侧咽反射减弱及同侧软腭麻痹等真性球麻痹表现(舌咽、迷走神经、疑核受损);
(3)同侧面部触觉存在、痛温觉丧失,对侧躯体的痛温觉减退或丧失(三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束受损);
(4)Horner征(交感神经通路受损);
(5)病灶侧小脑性共济失调(部分小脑及蝇状体受损)。
Wallenberg综合征的诊断在完善辅助检查前,主要依靠这些典型症状进行初判。
本例患者除以上典型症状外,还出现顽固性呃逆,为延髓背外侧损害诱发,可能由于延髓呼吸运动中枢的调节紊乱,软腭麻痹、咽部肌肉及膈肌痉挛所致。
椎-基底动脉夹层(VAD)在临床十分少见,是中青年卒中的重要原因之一。
VAD是由于动脉内膜破损,血流由血管内皮破裂处流入血管内膜-中层之间或血管中层-外膜之间所致的血管性病变,常引起血管狭窄及动脉瘤样扩张。
最容易形成夹层的部位是椎动脉V1段和V4段,这两处都是颈部活动最易累及血管的位置,是可移动部分。
VAD常分为外伤性及自发性两类,自发性VAD一般多有遗传性血管壁薄弱,同时伴有颈部突发运动、颈椎按摩、剧烈咳嗽及血管硬化等诱因。VAD的临床表现多样,最重要的临床表现为一侧头痛或颈部的疼痛。
另外,多数椎动脉夹层的患者常并发缺血性卒中,部位多见于延髓外侧、丘脑及小脑半球,故以后循环卒中为主要表现。
Hosoya等学者研究发现,自发性VAD患者中有23%~43%的患者临床症状类似Wallenberg综合征或一侧延髓病变,表现为眩晕、行走不稳、向病侧跌倒、吞咽困难和对侧痛、温觉丧失等后循环缺血、梗死症状。因此,患者发病的急性期病因诊断对于病情的评估及诊治十分重要。
VAD的主要影像学表现:
(1)动脉壁内血肿;
(2)双腔征;
(3)内膜瓣。
数字减影血管成像(DSA)一直被视作VAD诊断的金标准。但是,DSA难以显示夹层的直接征象例如双腔征及内膜瓣。
CTA临床应用非常广泛,Wallenberg综合征患者如出现一侧椎动脉纤细,应结合原始图像仔细观察,可望提高VAD的诊断率。
最近有报道指出HR-MRI显示椎动脉夹层的直接征象可能优于DSA。T1WI显示壁内血肿呈新月形可作为确诊依据;T2WI显示内膜瓣优于DSA。
本例患者影像表现十分典型,而颅内血管超声中“双腔征”提示椎动脉内假腔形成,可作为筛查的重要手段。
图1:颅内血管超声右侧椎动脉“双腔征”
图3:磁共振DWI序列示延髓右背外侧明显高信号
图5、6:血管高分辨成像T1WI示右侧椎动脉内新月形高信号,提示壁内血肿;T2WI示右侧椎动脉内膜瓣