白塞病血管炎的病因与发病机制
(一) 病因
尚不清楚,目前认为与多种因素有关。
1.感染
慢性持续性病毒感染与发病有关,病毒不是直接发病因素,可以诱发自身免疫反应,或与结核菌感染、链球菌感染等有关。
2.遗传
近年来研究表明,本病与HLA-B、HLA-B51相关联。发病有明显的地域性和家族性,以男性发病居多,有免疫遗传因素。
3. 环境因素
考虑与环境污染及微量元素铜的摄入较高有关。
(二)白塞病的发病机制尚未阐明,患者存在以下异常;
1.免疫异常
某些患者血清中发现有抗内皮细胞抗体等多种抗自身组织抗体,血管中可在到C3沉积以及细胞免疫功能的紊乱。
2. 中性粒细胞功能亢进
表现为①趋化性增强;②游走及粘附能力增强;③吞噬功能增强,各种介质产生增多。 3. 血管内皮细胞损害和功能紊乱
血管内皮细胞的损害和功能紊乱,将介导更复杂的病理生理改变。如通过释放过多的内皮素使血管收缩;前列环素生成的减少,可促发血栓形成,管壁通透性增强,出现渗出性改变等。
总之,本病的发病机制是在遗传因素的基础上,血管受到病毒、链球菌、结核杆菌等感染的同时,机体免疫系统功能紊乱,对自身血管组织产生免疫损伤的复杂的过程。
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