查房实录④|一例先心病所致的高血压危像：继发性高血压知多少？
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主题：青年男性高血压急症
继发性高血压的鉴别诊断
主动脉缩窄的影像学诊断
主动脉缩窄高血压的药物治疗
男性，23岁，
籍贯：四川资阳
吸烟史6年 每天10⽀左右
饮酒史3年 每周100g左右
否认糖尿病，肾功不全病史
无高血压及冠⼼病家族史
主诉：反复头晕伴双下肢乏力1年
现病史：患者1年前无明显诱因地开始出现头晕，伴双下肢乏力，无明显头痛，无恶心呕吐，无泛酸烧心，无黑曚晕厥，无视物旋转等不适。患者未引起重视及治疗，后患者在体检时发现血压升高，自述当时测得血压190/100mmHg。建议患者继续检查及治疗，但由于其本人排斥服药，故而未能坚持。近1周患者自觉症状较前有所加重，为求进一步治疗，患者来我院心内科门诊就诊。
该病例讨论已发表于2015年第8期《中华心血管病杂志》，欢迎查看
体格检查提示血压升高，心脏扩大，二尖瓣区舒张期杂音
继发性高血压的相关实验室及影像学检查未见明显异常
超声检查结果，主要病变集中在二尖瓣狭窄
超声心动图检查提示二尖瓣后瓣上有一处纤维环（箭头），致使瓣膜开放明显受限，前向血流明显加速
综合上面的实验室和影像学检查结果，列为看官，您的诊断是啥？
这是孔较瘦为这个患者制定的初步诊断，但似乎解释不了高血压的病因
二尖瓣狭窄和高血压似乎风马牛不相及，能否用一元论解释二者关系
先天性二尖瓣狭窄的患者病理分型
通过排除诊断我们想到了Shone综合征这个疾病
继续背一下书籍，回顾一下这个疾病
既然Shone综合症导致高血压的机制是主动脉缩窄，那测量一下四肢血压水平，结果见上
行主动脉增强CT检查，确诊为锁骨下动脉远端主动脉缩窄（箭头）
修正诊断
因为这个疾病同时合并有二尖瓣狭窄和主动脉缩窄，单纯介入治疗无法同时解决瓣膜和血管两个问题，因此其处理首选外科，患者拒绝，只得口服药物治疗
事情远远没有结束
患者2月后，突然意识丧失10min急诊入院
急诊CT提示急性大面积脑出血
心脏收缩功能重度降低，肌钙蛋白明显升高
胸部CT检查提示主动脉夹层（Stanford A型），冠状动脉开口受累
再次入院时的诊断
诊治经过及治疗方法
结局
不管是经验和教训都要去背书
前事不忘后事之师
秦人不暇自哀，而后人哀之；后人哀之而不鉴之，亦使后人而复哀后人也，谨以此病例将教训分享给江湖同道：患者教育至关重要！
不是所有的问题都能靠指南解决，回归内科基本功，开阔视野，成为一名合格的内科医生之前，我们谁也不可能成为最好的专科医生。能背的下来所有指南和研究，却不会使用听诊器的医生，而今是太多了。
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